法乐四联症

时间 : 2009-12-06 10:36:10 来源：www.jiankang98.cn

[摘要]

疾病别名：暂无相关信息所属部位：胸部就诊科室：内科心血管内科外科心胸外科并发症：最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多。血粘稠度增高。血流滞缓所致）。脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎

　疾病别名：暂无相关信息所属部位：胸部就诊科室：内科心血管内科外科心胸外科并发症：

　　最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多。血粘稠度增高。血流滞缓所致）。脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿。也会并发一些术后并发症：

　　1。肺部并发症

　　F4主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流,肺血流减少,血液粘稠,氧运送障碍。F4影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况,尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者,疗效较差。术前贫血,肺血管及肺重度发育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈,肺静脉回流不畅,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,术后肺血灌注量明显升高,加上婴幼儿肺及支气管脆嫩,管腔狭小,分泌物多,管腔易阻塞,术后常出现肺部并发症,而成为F4术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症,对肺内侧支循环较多者术中采用深低温低流量方法,保证左心引流通畅,以减少侧支循环对肺的灌注。严格控制输液（血）量和质,体外循环预充时红细胞压积不应低于20%,胶体渗透压不低于113kPa,防止肺内渗出。降温及复温的温差不超过10℃,转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺,术后呼吸机PEEP015～113kPa,肺部体疗,雾化吸入,充分吸痰。有的患儿拔管后可能出现哮喘或喉头水肿,应及时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂,氨茶碱或喘定效果好。

　　2。完全性房室传导阻滞

　　Ⅲ度房室传导阻滞是F4根治术后的常见并发症,由于术中直接创伤,牵拉或缝线位置不当以及术中低温,缺氧缺血等,可导致完全性房室传导阻滞,但多为一过性,经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律,无效时可用异丙肾上腺素（5μg/ml）5～10μg静脉注射,可用暂时性心脏起搏和激素治疗。

　　3。低心排综合征

　　多因畸形过度复杂,手术畸形纠正不满意,室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分,心室切口过大损伤右室功能,主动脉阻断时间过长,术中心肌保护差,左心发育不全,常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生,术后严密观察,及早处理,在排除血容量不足或心包填塞等情况下,可应用硝普钠等扩张血管药,并辅以多巴胺。异丙肾上腺素等,以减轻心脏前后负荷,增强心肌收缩力,控制低心排。