第二篇：先心病 第4章：房室管畸形

图2-4-1房室管畸形的分类左：A型—前共瓣分离为左右房室瓣，瓣叶边缘均由短的腱索连接到室间隔。中：B型—前共瓣部分分开，瓣叶不附到室间隔嵴，由腱索附着于近右心室心尖部的异常乳头肌。左房室瓣腱索从左心室越过室间隔嵴与右心室乳头肌相连。右：C型—前共瓣融合成一片，不与室间隔相连，形成漂浮瓣。后共瓣与室间隔有不同程度连接，左右瓣膜由腱索附着到左右乳头肌。在共同瓣下有大VSD。1前共瓣附着到室间隔2后共瓣3前共瓣部分分开，附着到异常乳头肌4未分开的前叶，不附着到室间隔

一、诊断要点（一）临床症状房室管畸形（特别是完全性房室管畸形）临床症状出现早，而且严重。多于婴儿期即出现呼吸急促，吃奶费力、出汗多、频繁哭闹、睡眠不安，脸色苍白或紫绀，并有心力衰竭等症状。患儿常反复发生呼吸道感染，经常住院治疗。（二）体格检查患儿发育不良，营养差，心界扩大、心前区隆起，心尖搏动增强。心尖部第1心音减弱，并听到粗糙的全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导。胸骨左缘第2、3肋间听到吹风样收缩期喷射性杂音，向左锁骨下传导（系相对性肺动脉瓣狭窄所致）。肺底常有罗音。少数患者有紫绀。（三）X线胸片肺血增多，肺动脉高压征象及心影增大表现。（四）心电图P-R间期延长，不同程度房室传导阻滞和束支传导阻滞。电轴左偏。额面呈逆钟向转位。双室大，以右室增大肥厚为主。（五）超声心动图胸骨旁或心尖四腔位观察，可见到心内膜垫的十字交叉消失，房室间隔之间出现一个中心性缺失，二尖瓣和三尖瓣不分开，形成前后共同瓣。同时可显示房间隔缺损、室间隔缺损的大小及瓣膜反流情况，并估测肺动脉压力。（六）心导管检查及心血管造影

图2-4-2后前位左心室造影显示左心室流出道延长、变细，呈“鹅颈”样改变。双箭头所示为共同房室瓣。右心导管检查见右心房、右心室血氧含量增加，可测得肺动脉及各心腔的压力；不完全性心内膜垫缺损左室造影时，显影的顺序为：左室→左房→右房→右室。完全性心内膜缺损的四个心腔同时显影，同时左室流出道狭长，呈典型的“鹅颈征”（图2-4-2）。

二、常见诊断失误（一）误诊为继发孔型房间隔缺损以下几点可资鉴别：①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音，不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性右束支传导阻滞，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞；③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。（二）误诊为室间隔缺损完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查。（三）误诊为单纯肺动脉狭窄单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音，但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，X线胸片表现为肺少血，超声心动图可资鉴别。（四）误诊为其他先天性心脏病如临床上出现紫绀，可能误诊为法洛四联症，大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺静脉异位引流等，但超声心动图、心导管检查及心血管造影可资鉴别。三、手术原则部分性房室管畸形手术时首先修补二尖瓣大瓣裂，修补ASD，矫正三尖瓣关闭不全。完全性房室间隔缺损应先将裂开的十字交叉缝合，恢复二尖瓣、三尖瓣关闭功能，后修补VSD、ASD。如解剖学及血流动力学异常得到矫正，可恢复正常心功能。四、部分性房室管畸形手术的风险及对策（一）二尖瓣裂修复不完善导致关闭不全对二尖瓣的修复是取得长期疗效的关键。通过ASD探查二尖瓣，发现前叶部分或全部裂开，有的边缘增厚、卷曲，有的游离缘无腱索，导致瓣膜关闭不全。应将裂开二片边缘卷曲处伸开、铺平，缝补后不致缩小大瓣面积，避免遗留二尖瓣关闭不全。必要时游离瓣缘作转移腱索成形术，术中打水测试以达到关闭完好。（二）术后出现III度房室传导阻滞部分性、完全性房室管畸形的手术均可造成完全性房室传导阻滞，需按置永久性起搏器。在修补室间隔缺损或房间隔缺损时，均有损伤传导束之虞。房间隔缺损为原发孔型，缺损较大，位置较低，偏向心室。冠状静脉窦开口在缺损的右下方，两者间距离较近，即房间隔缺损在冠状静脉窦与三尖瓣环之间。从房室环二尖瓣裂隙处到冠状静脉窦之间是最容易损伤传导束的部位。在缝补房间隔缺损时，部分房室管畸形缝线靠近三尖瓣根部，实际上缝在隔叶的基部，缝到冠状静脉窦附近时，宜间断缝合，进针要浅，透过心内膜可看清楚缝线走行，打结要松紧适宜。若缺损距冠状静脉窦较近时，应毫不犹豫地用心包补片将缝线绕到冠状静脉窦的外侧，把冠状静脉窦补到左心房去，可避免传导阻滞。完全性房室管畸形选用2片修补法，可避免传导组织的损伤。（三）三尖瓣关闭不全影响术后右心功能缺损修复后，探查三尖瓣，若瓣环过大，应作部分环缩术；若瓣叶有裂口，可缝合修补，直到关闭良好。（四）残余室间隔缺损修补室间隔缺损时，应将三尖瓣裂开而卷曲的隔叶提起，将室间隔缺损的边缘暴露清楚。应仔细探查，不要遗漏小的室间隔缺损，修补要完整无误。（五）术后右向左分流修补房间隔缺损右下缘时，如补片不适当，缝线不均匀或撕脱，或没有缝在左心房的后壁而缝在下腔静脉瓣上，可使下腔静脉血直接流入左心房。术中须搞清病理解剖。五、完全性房室管畸形手术的风险及对策（一）二尖瓣关闭不全术中以最大努力修复二尖瓣，在十字交叉裂开的二尖瓣、三尖瓣交界处先间断缝合1针作标志线，沿着两个房室瓣交界处，从左室面进针，右室面出针，间断缝合5~6针，此处必须满足修复二尖瓣的要求，用略大于室间隔缺损的涤纶片修补室间隔缺损，两个房室瓣交界处间断缝合的针线穿过涤纶片不打结，再用此针线穿过修补房间隔缺损的心包补片，最后结扎。二尖瓣前叶裂缝合2~3针。术毕应安置心外膜临时起搏导线。（二）III度房室传导阻滞

图2-4-3避免传导束损伤短暂的房室分离是由于修补ASD、VSD时牵拉或者手术刺激传导束所致。术中心脏缺血缺氧、术后电解质紊乱等可造成房室分离，术后24~48小时可能恢复窦性心律。如缝扎损伤传导束或房室结，成为永久性房室传导阻滞。主要预防方法是：①修补室间隔缺损右下角时缝合缘边距大于5mm；②采用铆钉式缝合法；③缝合ASD下缘缝线时，缝针穿过三尖瓣根部，在缝到冠状窦附近时，采用间断褥式缝合法，要求透过心内膜可看到缝线，以避免损伤传导束（图2-4-3）。或在修补ASD时，右下外侧缘缝线绕到冠状静脉窦的外侧，把冠状静脉窦修隔入左心房，并注意勿缝在下腔静脉瓣上；④复苏后发现传导阻滞，必须放置起搏导线进行人工起搏。

细致地采取上述修复技术，可避免发生重度二尖瓣关闭不全、室间隔缺损残余漏、三尖瓣关闭不全、二尖瓣及三尖瓣狭窄等并发症。（三）完全性房室管畸形合并法洛四联症、右室双出口或完全型大动脉转位约5%~10%的完全性房室管畸形合并法洛四联症。完全性房室管畸形多为C型,少数为A型。完全性房室管畸形少数合并右室双出口或完全型大动脉转位。完全性房室管畸形合并法洛四联症、右室双出口或完全型大动脉转位者多伴有严重的心室发育不全,根治手术风险大,应考虑施行姑息性手术。（四）防止左心室流出道梗阻如术前超声心动图检查发现有主动脉下狭窄,术中应经主动脉切口切除引起局限性梗塞的过多瓣叶组织和腱索。有隧道式狭窄者,则可行Konno手术。（五）避免三尖瓣关闭不全如术中检查发现三尖瓣关闭不全，应行手术纠正。（六）避免二尖瓣、三尖瓣狭窄或反流术中要探查分割后的二尖瓣、三尖瓣口,应能通过一指半到两指。术中应使用食道超声监测，预防二尖瓣、三尖瓣狭窄、反流及左室流出道狭窄。病例一：女孩，9岁，术前诊断为完全性房室管畸形，手术在中低温体外循环下进行，术中修补二尖瓣裂隙，用涤纶片、心包补片修补VSD及ASD，开放循环后，心脏自动复跳，但心率<70/min，表现为房室分离，随后安置心外膜起搏导线，起搏心率120/min，停机顺利，血压好，带气管插管回监护室。术后16小时停用呼吸机，拔除气管插管。术后第2天，患儿恢复窦性心律。术后10天治愈出院。病例二：患者女，23岁，术前诊断为完全性房室管畸形，手术按常规进行。由于二尖瓣后叶发育不良，偏小，缝合修补后注水试验有轻度返流，手术后心尖区可听到II/6级收缩期杂音，患者出院时复查超声心动图，二尖瓣中度关闭不全。出院后1年复查，症状明显减轻，心脏较术前明显缩小，超声心动图示二尖瓣中度反流。（庞昕焱鲍继森鲍卫国）参考文献1．潘治,等.共同心房的手术治疗.中华医学杂志,1981，61（10）：6222．汪曾炜，费诚鉴，朱洪玉,等.房室间隔缺损的外科治疗.中华心血管病杂志，1992，20（2）：2983．KirklinJ.W,etal,CardiacSurgery,NewYork,WileyMedicalpublication,1985,541-598