系膜增生性肾小球肾炎病理与临床表现

1、病理光镜下的特征是不同程度的弥漫性系膜细胞增生，轻者每系膜区可见4-5个系膜细胞，重者可超过5个；系膜基质增多，可伴有内皮细胞轻度增生；通常是整个肾小球均一地受损害，但有时细胞增生会有节段性加重；毛细血管壁薄而精致，通常无沉积物，毛细血管腔通畅。在非复杂性类型，没有肾小球囊粘连和节段性硬化病变。Massons素染色可在近半数的活检标本上见到系膜区有嗜品红沉积物，在肾小球囊的基膜也可见未确定性质的类似染色沉积物。除小动脉壁有“玻璃样变”之外，小管、间质或其他血管无明显损害。然而在晚期，在上述病变基础上，可并发有节段性或全球性肾小球硬化及相应的小管和间质损害。电镜所见：半数活检组织中系膜区有细微颗粒状或均一性的电子致密物沉积，这些致密沉积物与免疫荧光上的所见无明显关系；甚至在免疫荧光呈阴性时以及微小病变病的患者也可见到类似沉积物。在有些系膜区可有难以确定的致密物、明亮带、空泡和纹状膜性结构。上皮细胞足突弥漫性肿胀和消失，偶有胞浆分裂。部分患者可见尿囊侧的基膜裸露，基膜轻微的增厚或不规则。毛细血管壁罕见有沉积物。免疫荧光所见：部分患者系膜区常有IGM沉积，根据这一特性，有人将其称为IGM肾病。IGM沉积在发病机制上所起的作用，目前仍有争论。有些学者认为IGM沉积是系膜功能发生变异的非特异性表现，IGM在系膜区沉积也可见于激素有效的微小病变型，因而，IGM在系膜区沉积的临床意义不大。笔者的报告材料支持此说。而另一些学者认为这些沉积物在治病过程中起某些作用。许多时候，C3呈类似分布；IgG和IgA不同程度地存在，但通常比IGM于C3的强调弱。有几篇文献报道在许多病例无Ig沉积，有人认为它们属微小病变病伴较明显的系膜细胞增生，但这方面仍有争论。偶尔可仅有弥漫性C3或C4沉积，C3沉积提示是感染后急性肾小球肾炎的恢复期，而C4沉积可能与C4水平下降和C4b位点出现零位等位基因有关。

2、发病机制本病定义为病理上非IgA沉积为主的原发性系膜增生性肾小球肾炎，并且本病免疫荧光表现不一，呈多种类型。因此，本病可能并非独立的单一疾病，而是一组同源性疾病。在某些患者，系膜区有弥漫性颗粒状IgM沉积和C3沉积，并伴有循环免疫复合物，提示其是一种免疫复合物病，但其抗原未明。总体上说，本病发病机制尚不清楚。

3、临床表现本病的发生无明显的性别差异和年龄倾向，可发生于任何年龄，但以年龄较大的儿童和青年人多见。国外在原发性肾病综合症中，成人占10%，儿童占15%；但这我国成人约占30%，男性稍多于女性。最主要的临床表现是不知不觉地发生大量蛋白尿。半数以上患者在系膜增生轻微、对糖皮质激素反应良好；也有显著系膜增生、伴血尿和高血压、对激素抵抗而逐渐发展至肾功能不全的病例。多数患者可有镜下血尿，偶有肉眼血尿，事先常无激发或感染因素。2%~30%的患者可合并高血压。肾功能一般正常。单凭临床表现，本病很难与微小病变病、IgA肾病等其他肾小球疾病所致的原发性肾病综合症鉴别。

本病在临床上和病理上，有不少地方与微小病变病相似，有学者曾作系列肾活检观察，发现微小病变病可演变成本病。Habib认为，此二种病理类型是同一疾病的不同阶段，两者均可并发局灶性节段性肾小球硬化。虽然Habib的说法仍有争议，但此意见仍值得重视。本病患者中，系膜增生不明显，无系膜区Ig沉积者，其发展过程较为良性。有些患者系膜增生很轻，其发展过程也类似微小病变病；而有明显的弥漫性系膜增生及肾病综合征症状明显者，其发展倾向于持续性蛋白尿和进行性肾功能不全；在系膜增生性病变基础上，伴有局灶性节段性肾小球硬化者，尤其易于发生肾功能不全。