什么是真性红细胞增多症

时间 : 2009-12-06 22:26:48 来源：www.fx120.net

[摘要]

　　真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。

　　一、病史及症状

　　⑴病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

　　⑵临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

　　二、病因病机

　　综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，各家的临床所见、认识也不相一致，但归结起来无外痰热、肝火、热毒诸方面。

　　痰热嗜酒及恣食肥甘，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。

　　肝火肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。

　　热毒热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。

　　除上述以外，临床上还可见有气虚、阴虚等兼证之病例。

　　三、体检发现

　　面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

　　四、辅助检查

　　血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。

　　骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显着。

　　红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

　　红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。

　　中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。

　　动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）

　　五、鉴别诊断

　　应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

　　六、治疗原则：

　　治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。

关键词: 真性红细胞增多症

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