肥大细胞白血病的诊断标准

时间 : 2009-12-06 03:09:26 来源：www.bxbing.com

[摘要]

【诊断标准】（一）国内标准综合国内外资料，提出肥大细胞白血病（mastcellleukemia，MCL）的诊断条件。1、临床上除有白血病的临床表现外

【诊断标准】
（一）国内标准
综合国内外资料，提出肥大细胞白血病（mastcellleukemia，MCL）的诊断条件。
1、临床上除有白血病的临床表现外，还有肥大细胞增多症的表现。
（1）淋巴结、肝、脾肿大。
（2）肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化。
①皮肝潮红、色素性荨麻疹、皮肝瘙痒等。
②发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。
③肝素释放过多引起出血倾向。
2、外周血中有肥大细胞（组织嗜碱细胞）。
3、骨髓中肥大细胞明显增多，占有核细胞的50%以上。
4、尿内组胺增高。
5、骨髓干抽或有皮肤浸润时需做活体组织检查确诊。
（二）国外标准
1、Travis等1986年提出的MCL诊断标准
（1）临床有肥大细胞增生及白血病的表现。
（2）外周血肥大细胞≥10%.
（3）白血病细胞有非典型肥大细胞（幼稚肥大细胞）的特点。
（4）白血病细胞有肥大细胞的组化特征（出现异染颗粒、特异性酯酶阳性，POX阴性等）。
2、WHO诊断标准WHO分型将MCL归入肥大细胞增多症范畴。
（1）满足系统性肥大细胞增多症的标准：系统性肥大细胞增多症的标准如下。
1）主要标准：骨髓和/或其他皮肤以外器官的病理切片中可见多灶性、致密的（15个及以上的肥大细胞聚集）肥大细胞浸润，肥大细胞需经类胰蛋白酶（tryptase）免疫组织化学或其他特殊染色证实。
2）次要标准
①骨髓和/或其他皮肤以外器官的病理切片中浸润的肥大细胞25%以上，为纺缍状或形态不典型；或骨髓穿刺涂片中25%以上的肥大细胞为幼稚的或不典型肥大细胞。
②骨髓、外周血或皮肤以外器官可检测到KIT基因第816密码子的点突变。
③骨髓、外周血或皮肤以外器官的肥大细胞共表达CD117、CD2和/或CD25。
④血清总的类胰蛋白酶持续＞20ng/ml（存在相关的克隆性髓系疾病时该参数无效）。
符合一个主要标准和一个次要标准，或满足三个次要标准诊断成立。
（2）骨髓活检示不典型的、幼稚的肥大细胞弥漫性浸润，常为间质性浸润。
（3）骨髓穿刺涂片中肥大细胞≥20%。|<<<<<