肥大细胞增多症

本病约1/2患者在生后6个月前发病火罐网，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色火罐网。用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑（Darier征）损害常稍高起健康搜索，表面呈淡褐色蜡样外观http://www.huoguan.com的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性。服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至虚脱本病在临床上可分以下几型：1.孤立性肥大细胞瘤出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状（橘皮状）。损害上可见水肿、风团在10岁前自然消退。2.儿童型泛发性肥大细胞增生症通常见于生后第1周，表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5～15mm小等，可互相融合，颜色淡黄到褐红健康搜索。疾病早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前在数年内自然消退，但亦有持续到成人期者。本病有可能发生系统性损害，但发生恶性系统性疾病者极罕见。3.成人型泛发性肥大细胞增生症具有典型风团的淡褐色丘疹和结节最常见，播散发生于全身，特别是上臂4.假性黄色瘤性肥大细胞增生症出生时出现大量直径1～2cmhttp://www.huoguan.com的淡黄色结节。脾大。5.弥漫性皮肤肥大细胞增生症整个皮肤弥漫性受累增厚，由于肥大细胞浸润，皮肤呈特殊橘色。皮肤浸润呈生面团样韧度6.红皮病性肥大细胞增生症为泛发性红皮病，皮肤呈粒面向外的皮革样外观。整个皮肤表面均可产生风团。7.持久性发疹性斑状毛细血管扩张（telangietasiamaculariseruptivaperstans）为持久性色素性无症状的斑状发疹，旱淡红色调，毛细血管扩张少见或不明显。此型为良性病，大多数病例只是美容问题8.系统性肥大细胞增生症肥大细胞增生不仅发生于皮肤，也可累及淋巴结、胃肠系统，X线检查显示放射线透亮区和放射线致密区的黏膜政变，常见腹痛的患者有系统性受累。也可由于继发性高嗜酸性粒细胞综合征而引起器官功能障碍。肥大细胞释放大量组胺引起系统反应，包括潮红。可能由于血浆中肝素增高而出现呕吐。当大量肥大细胞浸润多种器官破坏正常功能时可发生恶性肥大细胞病。罕见情况下http://www.huoguan.com9.家族性风团性色素沉着罕见。呈常染色体显性遗传。

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根据色素增多的损害出现风团，人工皮肤划痕症及皮肤活检，可以确定诊断是对系统型者有价值。此外，如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变，可见其浸润细胞不成熟，核大而多形，同时可见有丝分裂象，而异染颗粒则较少，这对分型诊断有一定帮助火罐网。本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色，在肥大细胞内显示异染颗粒http://www.huoguan.com，肥大细胞类似成纤维细胞，更要注意作特殊染色,以免漏诊

在结节型或红皮症型，则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽肿中所见到的朗格汉斯细胞。但本病无侵犯表皮的倾向，此点与Lettere-Siwe病不同，然而主要还健康搜索是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别，才较可靠此外，在临床上还有很多疾病可能与色素性荨麻疹混淆。色素沉着斑可以误诊为色素痣或雀斑火罐网。此外尚需与丘疹性荨麻疹鉴别。有时将本病误为药疹。在大疱型者应排除虫咬症之大疱及大疱性荨麻疹健康搜索。多形红斑也要加以区别。广泛的大疱性损害还要考虑有无白血病的可能，此时活检更为重要。急性发作时，特别是有反复发作史者，由于释放组胺后可出现肥大细胞综合征http://www.huoguan.com，与类癌综合征有相似之处