成年人惰性肥大细胞增多症预后好

时间 : 2009-12-06 03:38:11 来源：heal.cpst.net.cn

[摘要]

　　使用保守治疗的惰性系统性肥大细胞增多症成人患者，疾病进展率较低，大多数患者寿命和正常人一样。

　　九月出版的《过敏和临床免疫学杂志》上，西班牙研究者报道，使用保守治疗的惰性系统性肥大细胞增多症成人患者，疾病进展率较低，大多数患者寿命和正常人一样。　　肥大细胞增多症是一组异源性的罕见疾病，特征为不同组织中肥大细胞异常生长和聚集。成熟肥大细胞表达的原癌基因c-kit酪氨酸激酶受体活化突变可以引起肥大细胞增多。尤其是，研究者发现所有造血系统中都出现相对罕见的D816V肥大/干细胞生长因子受体基因（KIT）突变，同时有血清beta2微球蛋白升高，是进展为更加具有侵袭性病程的强指示剂。　　研究者使用西班牙肥大细胞增多症网络的成人患者进行了一项长期研究，研究结果支持不同类型的惰性系统性肥大细胞增多症预后不同。　　西班牙VirgendelValle医院的Escribano博士说：“惰性形式的疾病最常见，大约占90%。惰性系统性肥大细胞增多症的临床症状与肥大细胞介质（如组织胺、前列腺素、白三烯、一些蛋白酶）的释放有关。”　　为了找到惰性系统性肥大细胞增多症疾病进展和预后的可靠预测因素，研究者随访了145名患者，他们主要是仔细护理，避免使用激发剂和急性症状的治疗。中位随访九年，只有5名（3%）患者进展为更加侵袭形式的疾病。通过分析肥大细胞和其他血细胞表面标志，研究者发现c-kit突变局限于肥大细胞系的患者比多系细胞都有c-kit突变的患者预后好。多变量分析结果表明，血清beta2微球蛋白升高和各系造血细胞都有D816Vc-kit突变是疾病进展的独立预后因素。　　研究者说，对于这些患者，仔细随访是必要的，尤其是病程较长的患者。当这些预测指标都具备时，累计疾病进展可能性为：5~10年出现疾病进展的几率为1.7%，20~25年出现疾病进展的几率为8.4%。关于总的生存率，最好的预测模型包括年龄超过60岁和发生相关克隆性非肥大细胞造血系统疾病，有这些危险因素的患者五年累计死亡率2.2%，25年累计死亡率11%。

来源:纽约路透社