李琳,鲁春燕,肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗

时间 : 2009-12-06 18:04:50 来源：www.chemyq.com

[摘要]

肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体显性遗传的心脏病,主要是由于编码心肌肌小结蛋白的基因发生变异所致[1,2]。其主要特征为没有明确原因的心肌肥厚,心肌肥厚主要累及左心室,室间隔亦可累及右心室,导致心

前言肥厚型心肌病（HCM）是一种常染色体显性遗传的心脏病,主要是由于编码心肌肌小结蛋白的基因发生变异所致[1,2]。其主要特征为没有明确原因的心肌肥厚,心肌肥厚主要累及左心室,室间隔亦可累及右心室,导致心室腔容量减少。心肌肥厚的分布通常为非对称性,因而具有明显的结构变异。根据有无左心室流出道（LVOT）梗阻可以将HCM分为梗阻性和非梗阻性。肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）治疗的主要目标在于预防猝死和缓解梗阻症状。1临床表现和诊断1・1临床症状HOCM大多数患者发病年龄在20~40岁之间,偶尔也有大于50岁者;起病多隐匿,进展缓慢,30%~40%有家族史,属常染色体显性遗传;呼吸困难或过度疲劳是最常见的早期症状,胸痛和晕厥是最有特征性的症状,胸痛可酷似冠心病心绞痛,但一般持续时间长,硝酸甘油无效甚至反而加剧症状,20%~30%患者有昏厥史,晚期可出现心力衰竭,部分病例可猝死,也有部分患者以晕厥和猝死为首发症状。1・2体征最先引起临床注意的体征是颈动脉异常搏动,颈动脉搏动的上升支快速而短促,与正常者不同。常有心前区抬举性心尖搏动。心浊音界向左、右两侧扩大。部分病例仅可向左侧扩大。在胸骨左缘第3、4肋间或...