1.肥厚型心肌病的外科治疗

时间 : 2009-12-06 10:36:19 来源：yongqianglai.haodf.com

[摘要]

1.肥厚型心肌病的外科治疗 _北京安贞医院来永强大夫个人网站

肥厚型心肌病主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同，分为两种类型：（1）以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病；（2）心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病。

主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第３及第４肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年。在死亡病例中，５０％属于猝死。临床表现1.呼吸困难；2.心尖搏动强有力心尖部和胸骨左缘第３、４肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。诊断依据1.非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心衰。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力，活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。2.心界向左下扩大，心尖部抬举性搏动。非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左缘第３、４肋间有收缩期喷射性杂音。3.心电图：常见左心室肥厚劳损，不少患者在左胸导联和ｉ、ａｖｌ导联有异常ｑ波。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。4.超声心动图：心室间隔厚度／左心室后壁厚度大于１．３，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，左室流出道有狭窄。5.左心导管检查：梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。难治性肥厚型心肌病的手术治疗（Morrow手术）：欧美约3000例梗阻型患者接受Morrow手术，随访40年的结果证明，95％以上接受手术的梗阻型病例效果良好。虽不是根治方法，但目前专家共识―－手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。手术死亡率<1％，手术后能获得立即、永久的临床症状改善、左室流出道压力差下降、运动应激反应改善，手术组患者基本与正常人群寿命相同，好于目前任何其他梗阻的治疗方法。若患者存在冠心病，可同时进行冠状动脉搭桥，但手术风险增加。手术指征：①左室流出道压力差（休息或激发）≥50mmHg；室间隔厚度）18mm；无症状患者只有休息压力差＞75～100mmHg，才考虑手术。②临床症状重，如劳力性呼吸困难，经内科治疗无改善。目前主张手术范围应在Morrow手术的基础上，适当扩大。从主动脉根瓣部到二尖瓣叶远端边缘3～4cm扩大达到7～8cm，切下室间隔上部心肌5～10g。若存在二尖瓣结构异常，可以同时进行修补或换瓣。