肥厚型心肌病

一、概述肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。本病常为青年猝死的原因，后期可出现心力衰竭。本病常有明显家族史（约占l/3），目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。肥厚型心肌病的主要病理改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚，亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。二、诊断依据1.非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心力衰竭。梗阻型者可有劳累后心悸、气短、乏力、活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。2.心界向左下扩大，心尖部抬举性冲动。非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左下缘有收缩期喷射性杂音，部分患者有收缩期细震颤，此杂音系左心室流出道梗阻引起。凡增加心肌收缩力、降低后负荷（周围阻力降低）或减少前负荷（静脉回流减少）等因素，如静滴异丙基肾上腺素、作Valsalva动作时、口服洋地黄、舌下含硝酸甘油或吸入亚硝酸异戊酯等时，均使左心室流出道收缩期压力差增加，致使左心室流出道梗阻加重，杂音增强；反之，凡使心收缩力减弱，增加前、后负荷等因素，如静滴去甲肾上腺素、口服普萘洛尔、下蹲位或卧位二腿上抬时，均可使左心室流出道收缩期压力差减少，而使流出道梗阻减轻，杂音减弱。此外，常可有第四心音及第二心音逆分裂。3.心电图：常见左心室肥厚劳损，不少患者在左胸导联和Ⅰ、aVL导联有异常Q波，反映室间隔肥厚和纤维化。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。4.超声心动图：心室间隔厚度≥13mm，心室间隔厚度:左心室后壁厚度大于1.3，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，及左室流出道狭窄。5.左心导管检查：梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。

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