肺出血肾炎综合征

肺出血肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）是以突发性肺出血伴有其他肺部症状，同时合并进行性肾小球肾炎和贫血以致发生尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的病症，好发于青中年男性。【病因】肺出血肾炎综合征可能是由于多种病因引起的一种自身免疫性疾病，如吸入某种化学物质，或肺部病毒感染，使机体同时产生抗肺泡、肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体），循环抗GBM抗体与（3BM和肺泡基底膜上暴露的Ⅳ型胶原以链羧基端球形非胶原区（NCI）的位点结合，激活补体链接反应，引起多形核白细胞和单核细胞浸润。动物实验证实循环抗GBM抗体可通过于GBM直接结合或激活补体产生趋化因子，吸引中性粒细胞或巨噬细胞，释放一些有害物质而引起肺肾损害。但目前对于抗GBM抗体是如何产生的尚不明确。【病理】肺体积增大，呈斑片状红棕色。镜检：肺泡毛细血管基底膜破裂、溶解，肺间质和肺泡内出血。肺泡隔膜增厚、间质纤维化、多形核细胞浸润。双肾体积增大，色苍白，软，表面有出血点。镜检：皮质下点状出血，上皮细胞增生，呈急性增生性。肾小球肾炎，为抗基底膜抗体及补体在肾小球基底膜沉积的结果。病变发展，肾小球进行性纤维化，新月体形成。【诊断】（一）临床表现1．肺部表现咯血是最常见的肾外表现，也可为本病的首发症状，约见于72％～94％患者。咯血的严重程度不等，从痰中带血到大量咯血不止，严重时危及生命，窒息死亡。50％～80％患者在肾病发生前几个月或几年已有发作性咯血等肺部改变，痰中可见很多含铁血黄素细胞。咳嗽，呼吸困难，肺部音常见。2．肾脏表现常见镜下血尿，病情迅速进展时可有肉眼血尿及红细胞管型，伴有中等量蛋白尿，血肌酐升高，往往在几天或几周内肾功能进行性恶化。大量蛋白尿及肾病综合征少见。部分患者有轻度血压升高。疾病后期可出现少尿，往往提示预后不佳。3．全身症状乏力，体重下降，贫血比较常见，贫血程度与咯血及肾功能受损程度不一致，常更为严重。另外，也常见发热，常为肺部出血吸收热，但应警惕肺部继发感染。（二）实验室检查尿中可见蛋白质，尿沉渣有红白细胞管型。78％～100％有血红蛋白下降，贫血常呈小细胞低色素缺铁性。50％～90％患者血清肌酐升高。痰检可发现含铁血黄素细胞。（三）特殊检查（1）X线检查：胸部X线呈肺间质、肺泡和肺门浸润，时显时消的斑片状浸润。同时可见有纤细的不规划的条索状阴影。随病程延长，病变越加明显。（2）肾脏病理改变为新月体肾炎，血中抗GBM抗体阳性。（3）诊断根据血清中抗GBM抗体出现，结合临床作出诊断。有时还要靠活体组织检查才能确认。第口（四）诊断标准1976年，Teichman提出的诊断标准为：①反复咯血；②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效；④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影；⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞（以上表现提示诊断）；⑥血中存在抗肾小球基底膜抗体；⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列。（五）鉴别诊断本征需与尿毒症性肺炎、急性肾炎并肺水肿、Wegener肉芽肿病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、充血性心力衰竭和肾静脉血栓形成致肺梗死以及继发性含铁血黄素沉着症、过敏性紫癜等相鉴别。这些疾病缺少肺肾综合征的临床、病理学和免疫特征的诊断标志，肺与肾共同受累是本病的突出表现（详见第二篇各有关章节）。【治疗】本病可以急速发展致命，所以需要尽快早期诊断和治疗。大剂量肾上腺皮质激素冲击疗法是主要治疗方法，如用甲泼尼龙（methylprednisolone）30mg／kg，20min滴完，隔日1次，共3次；继而用口服泼尼松2mg／（?d）数月，可缓解症状，但只能延长平均寿命约半年。也可并用环磷酰胺（cyclophosphamide）1mg／（?d），出现尿毒症可行血液透析，大咯血患者除使用止血药物外应给予输血，可补铁剂，抗生素治疗仅用于有感染者。有条件时可试用血浆置换疗法，效果良好，也可行肾切除和肾移植等。【预后】在病人尚未出现少尿，血肌酐<530μmol／l时开始治疗，预后可能较好。I临床已出现少尿，肾穿刺显示大量肾小球硬化和新月体形成则预后不良。