病例患者男性，26岁。因胸闷、气急，进行性加重20余年，加剧6个月入院。既往无
肺结核、支气管哮喘和
心脏病史。
入院查体：体温36.6℃，脉搏82次／分，呼吸24次／分，血压：120／75mmHg。口唇轻度
发绀，气管右移，左侧胸廓明显隆起，呼吸音消失。右肺呼吸音增强。心脏右移，四肢末端轻度发绀，轻度
杵状指（趾）。
实验室检查：白细胞数5.0×109／L，中性粒细胞：0.70，淋巴细胞：0.30，红细胞：4.2×l012／L，血红蛋白：138g／L，动脉血氧分压（PaO2）68mmHg，二氧化碳分压（PaCO2）38mmHg，pH7.36，HCO3-26mmol／L。胸片：左肺缺如，纵隔右移，肺部CT：左肺多发性巨大肺大疱，右肺受压。因诊断明确而转胸外手术。手术所见：左肺难以计数的大小不等的肺大疱，仅见少许受压肺组织，行左肺全切除术，病理示：肺泡腔囊性扩大，囊壁变薄，肺泡壁细胞扁平。术后情况良好而出院。
讨论：特发性肺大疱（消失肺综合征）是1937年放射学家Burke首次提出，原意为X线征象中肺大疱缓慢增大，而大疱区肺纹理逐渐消失，故而出现消失肺。1987年Roberts等确立了放射诊断标准，即一侧或双侧肺上叶巨大肺大疱至少占据一侧胸腔的1／3以上，健侧肺实质受压。后来胸外科也归纳其特征为：进行性增大的巨大肺大疱，以男性多发，起始在单侧或双侧肺尖部，并且无肺或支气管源性疾病，病因未明。临床症状以进行性加重的气急，呼吸困难为主。CT的出现为该诊断提供了更确切的帮助。Stem等报告了9例消失肺综合征的高分辨CT特征。1995年沈利明等报告了7例，并首次比较系统的分析了该病的影像特征。但在临床上我国还未引用该词，国内有关肺大疱的文献大约70余篇，大多数均以巨型肺大疱而命名，没有严格区分特发性和肺、支气管源性。消失肺综合征与先天性多发性支气管囊肿的区别为：后者一般无进行性呼吸困难，胸透时囊腔随呼吸移动，且易
继发感染，反复发作出现气液平面（与支气管相通）。本病只有尽早手术治疗，保存健肺。本例患者从病史、临床表现到影像特征和手术所见均符合诊断。
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又学习了，能上传影像学资料吗，多谢！
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