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肺动静脉瘘诊断和介入性治疗

时间 : 2009-12-06 19:18:50 来源:www.365heart.com

[摘要]

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先天性肺动静脉瘘又叫肺动静脉瘤,是一种罕见的先天性心血管畸形,大多由胚胎共同血管复合体肺动、静脉发育异常,使血管间隔形成障碍,造成动静脉短路,在肺动静脉分支交通汇合成囊性血管性结构,病变可累及单支或多支肺动脉,单肺或双肺。由于肺动脉血绕过毛细血管网直接进入肺静脉,使肺血氧合减少,造成动脉血氧饱合度下降至50%~85%,引起紫绀或红细胞增生症。1病理分型分为囊状型和弥漫型两种。囊状型又分为单纯型和复杂型,单纯型为一支供血肺动脉和一支引流肺静脉直接相通,囊壁无分隔;复杂型常为2支以上供血肺动脉和引流肺静脉直接相通,囊壁常有分隔。弥漫型多为双肺广泛的弥漫性病变2主要临床表现①多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状;③35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸;⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;⑥X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的、一个或多个圆形影,而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张,延长、扭曲。⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低,选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。3治疗既往均以其大小和范围,外科作肺叶p肺段或全肺切除术,这必然或多或少给肺功能带来一定损害。近年开展介入治疗以后,与外科手术相比有无法比拟的优越性。介入性治疗免
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