肺泡蛋白沉着症的影像诊断

作者：王立国作者单位：255001山东淄博，淄博市市级机关医院

【摘要】目的总结肺泡蛋白沉着症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）的影像学表现特征。方法搜集7例纤维支气管镜活检及肺泡灌洗术证实的肺泡蛋白沉着症，结合文献资料，对该病的X线、CT表现进行综合分析，并探讨其诊断和鉴别诊断。结果（1）X线表现：两肺对称或不对称磨玻璃样改变，自肺门向外放射呈蝶翼状，其中可见弥漫结节。（2）CT表现：①双肺弥漫斑片状，磨玻璃样改变，病灶与正常肺组织间分解清楚，呈地图样分布；②蝶翼征；③支气管充气像；④铺路石征（Crazy-Paving）。结论肺泡蛋白沉着症具有上述典型Ｘ线、CT表现。结合临床病史综合分析可做出诊断，纤维支气管镜及肺泡灌洗术是本病诊断的主要依据。

【关键词】肺泡蛋白沉着症；体层摄影术，X线计算机；诊断

肺泡蛋白沉着症（pulmonaryalveolarproteinosis,PAP）是一种罕见的原因不明的肺部疾病，临床报道较少［1］。我院1998~2006年共收集7例，临床资料完整并且同时进行Ｘ线、ＣＴ检查，并经纤维支气管镜及肺泡灌洗术证实。本文分析Ｘ线、ＣＴ表现特征，以提高对本病影像学表现的认识。

1.1一般资料本组7例中男5例，女2例，年龄最小17岁，最大66岁，平均47岁，病程3个月~4年，临床症状有咳嗽、咳痰、胸闷、气短6例，运动后气喘4例，间歇发热2例，多为低热，无临床症状1例。体征：1例无阳性体征，另6例双肺可闻及湿性音，曾在多家医院被诊为肺炎、肺结核，经系统抗炎、抗结核治疗后无好转。7例经纤维支气管镜和肺泡灌洗术，洗出物为浑浊的白色液体，分两层，下层为较多沉淀物，ＰＡＳ染色阳性，病理见肺泡腔内充满粉红色云絮状、细颗粒状无定形蛋白样物质，ＰＡＳ染色阳性。

1.2方法全部病例均摄有X线胸片和常规ＣＴ扫描。

Ｘ线表现病灶对称分布于双肺中、下野内中带，呈弥漫性磨玻璃样改变，自肺门向外呈放射状，形成蝶翼状改变，类似肺水肿，其中可见散在小结节阴影，大小不等，边缘欠清晰，双侧肋膈角锐利，经抗炎、抗结核治疗后，复查X线胸片病灶呈逐渐扩大融合的趋势或未见明显改变。ＣＴ表现两肺弥漫性斑片状阴影，似磨玻璃样改变，病灶边缘锐利，呈地图样分布，与正常肺组织分界清晰，呈直线状、多角状，形成铺路石样改变，即铺路石征（Crazy-PavingSign）。实变区可见支气管充气像。肺间质纹理增粗，小叶间隔增厚，肺门、纵隔内的淋巴结无肿大，心影不大，形态正常，胸膜腔间未见积液。

3.1病因及发病机制肺泡蛋白沉着症于1958年Ｒosen首先报道，但其病因及发病机制至今不明，文献报道可能是与下列因素有关［2］：（1）肺泡对感染的反应。（2）人体免疫功能低下。（3）肺泡吞噬缺陷。（4）肺泡表面活性物质功能低下，导致肺部清除功能障碍。（5）对粉尘或化学性吸入物为一般性反应。目前多数学者认为本病是肺泡2型细胞增生，分泌功能增强，回收减低所致。

3.2临床特点本病从婴儿到老年均可发病，以30~55岁多见，男性发病率高，多数患者起病隐匿，可于体检时发现，有症状者常表现为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰，最常见的症状是气短和呼吸困难，本组病例与之相符，其他症状及体征有乏力、体重减轻、胸痛、咯血、食欲减退、夜间盗汗、发热等，晚期出现低氧血症，杵状指，自发性气胸，雷诺征，肺功能不全等。最后常死于呼吸衰竭和继发性肺内感染，尤以真菌感染多见。本病亦可自愈、稳定不变或恶化。根据临床症状可分为急性型和慢性型，急性型常于半年内死亡，慢性型可存活20年以上。

3.3影像学诊断本病的诊断由于缺乏特异性临床表现，往往误诊为肺炎、肺结核，随着现代医学影像技术的发展，X线片和CT结合特别是高分辨率CT扫描显示本病具有典型的肺实变为主的影像表现。

3.3.1X线胸片表现（1）两肺呈磨玻璃样阴影，以肺门为中心向两肺野呈对称或不对称放射样分布，类似肺水肿表现，形成蝶翼状，肋膈角锐利，心脏形态正常。（2）双肺弥漫性结节样阴影，密度不均，大小不等，直径约1~6mm，边缘模糊。

3.3.2CT表现CT扫描特别是高分辨率CT扫描可作为X线胸片的重要补充检查，其表现为（1）磨玻璃样改变，呈中央性或周围性分布，可对称或不对称，呈地图样分布，边缘清晰，与正常肺组织界限清楚，其原因为国外学者认为可能是由于病变以小叶为单位，小叶间隔限制了病变的蔓延，也可能与周围组织存在一定程度肺气肿有关。（2）铺路石征，病变广泛时，增厚肺间隔形成线状阴影将病灶分割成多变、三角或四边形，状似铺路石样改变。（3）支气管充气像，文献报道此征少见，CT扫描较X线容易显示，该征象的出现提示病灶为腺泡实变。（4）肺小叶间隔增厚，磨玻璃样阴影中见网格状阴影，Murch等［3］认为系小叶间隔水肿或细胞浸润所致，而非纤维组织增生。临床表现与CT、X线表现综合分析可对本病提出较正确的诊断，最后确诊靠纤维支气管镜及肺泡灌洗术。

3.4鉴别诊断（1）特发性肺弥漫性间质纤维化：此病临床及影像学的表现与PAP很相似，但病灶与正常肺组织间界限不清楚，小叶内间质增厚呈网格状改变及蜂窝状改变，在胸膜下区见与胸壁垂直线状影，均提示特发性肺弥漫性间质纤维化。（2）肺水肿：肺泡性肺水肿X线呈磨玻璃样阴影和蝶翼状的改变，但心影增大，或者有肋膈角变钝，临床上有心脏病症状和体征，与本病鉴别不难。（3）肺出血：各种原因引起的肺出血，与本病影像表现相似，但是出血性疾病短期内随访有明显吸收，其临床表现亦与本病不同。（4）弥漫性肺泡癌：病变密度较高，边缘清楚，随访观察病灶融合呈团块，边缘可有分叶征，中心可见空泡征等恶性肿瘤征象，仔细辨认与本病可以鉴别。