肺泡蛋白沉着症1例 2007年第4卷第6期 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-12-06 20:53:06 来源：www.39kf.com

[摘要]

肺泡蛋白沉着症1例属于2007年第4卷第6期栏目，主要讲述了经抗炎、对症、吸氧治疗未见明显好转，转上级医院行肺穿刺活检，确诊为肺泡蛋白沉着症并双肺感染。红细胞容积46％，平均红细胞体积107 fl，平均血红蛋白量35

患者，男，51岁，6咯血，2个月前症状加重，伴咳嗽、咳白色黏液痰，住院治疗；近来精神差、睡眠欠佳、体重下降约10kg，口唇及指（趾）端发绀

住院期间体温、呼吸、心率、血压正常，全身浅表淋巴结不

影像学表现：双肺弥漫性大片状实变，分布不均匀，其内见小囊状透亮区呈蜂窝状改变；实变阴影之间可见不规则片状透亮区，可见索条状背景，表现大片状肺实变与大片状代偿肺气肿并存；双肺门明显浓大，结构不清；心外形正常，双侧膈顶光整正常，双侧肋膈角正常（图1、图2）。

肺泡蛋白沉着症是白及脂质为特征。分为原发性与继发性两类，目前原因不明，可能与粉尘吸入、机体免疫功能下降、酗酒、感染等因素引起脂质代谢障碍有关。有研究表明巨细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌感染等均可发现有肺泡内高蛋白沉着，但很难确认感染是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。

本病起病隐匿，临床症状不一，有的无症状，有的可出现严重的进行性加重的呼吸困难和咳嗽、咳痰，咳嗽、咳痰程度及性质一般与继发感染的程度和类型有关；患者肺活量、残气量、功能余气量、肺总量和一氧化碳弥散力一般轻度下降，肺外症状不甚明显。临床实验室检查出现红细胞功能增强，本例血生化检查丙氨酸氨基转移酶和门冬氨酸氨基转移酶略有升高。尽管影像学表现有一定特点（本病起病缓慢，肺部弥漫性实变，无心脏改变，无肺淤血及肺部间质性改变）。凡发现肺部大量实变，而临床症状轻微者，应当想到此病。但其表现差异性大，最终确诊还有赖于穿刺活检。

本病预后：本病常出现呼吸功能不全而致残者，最有效的疗法为支气管肺泡灌洗；文献介绍部分患者可自愈、治疗后好转，有的肺部阴影可长期存在，部分病例治疗后阴影部分可完全消失，有的患者可能因为治疗不及时导致肺功能进行性损害或（和）伴随肺部感染、呼吸衰竭而死亡。

作者单位：655800云南罗平，罗平县医院放射科