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广西发现罕见肺泡蛋白沉积症

时间 : 2009-12-06 04:48:43 来源：www.wsxq.com

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[摘要]

32岁的范某近两年来反复咳嗽、咳痰、气喘、胸闷，曾多次就诊于市内各综合性医院，均被诊断为肺炎、肺结核，长期治疗都不见好转。原来他患的是极其罕见的肺泡蛋白沉积症，相关资料显示，此症迄今全球仅发现５００余例，我国于1965年发现首例。自治区人民医院呼吸内科采用同期大容量双肺灌洗术为他进行治疗，填补了广西在该领域的空白。据了解，肺泡蛋白沉积症在每250万人口中每年发生1例，临床上以进行性呼吸困难为特征，故一般极易误诊。该病发病机制主要是磷脂蛋白样物质沉积在肺泡腔内，久而久之肺泡表面就被磷脂蛋白样物质覆盖，直接影响肺的换气功能，继而渐渐转化为肺纤维化，导致呼吸衰竭。如不进行有效治疗，会危及生命。

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肺泡蛋白质沉积症疾病

胸部X线可表现为弥漫性小结节影，斑片状影或大片实变影。 纤维支气管镜活检，病理学检查，示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。 详细

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