时间 : 2009-12-06 01:33:56 来源:www.myyao.net
中文名:骨母细胞瘤英文名:osteoblastoma别 名:成骨细胞瘤;巨型骨样骨瘤;成骨性纤维瘤概 述: 骨母细胞瘤是一种少见的肿瘤,过去曾..
中文名:骨母细胞瘤
英文名:osteoblastoma
别 名:成骨细胞瘤;巨型骨样骨瘤;成骨性纤维瘤
概述:骨母细胞瘤是一种少见的肿瘤,过去曾称“巨型骨样骨瘤”或“成骨性纤维瘤”。它的组织学特点是:类似于骨样骨瘤但其转归不同于骨样骨瘤。1965年Jaffe采用骨母细胞瘤这一名称目前已为大家所接受。骨母细胞瘤过去认为是一良性肿瘤。近年来,由于有报道指出:有一种侵袭性的骨母细胞瘤存在,因而认为骨母细胞瘤是良性的这一概念应予修正。
流行病学:骨母细胞瘤好发于10~30岁的青少年,男性患者多于女性比例约为1.5∶1~2∶1与骨样骨瘤不同,骨母细胞瘤好发于脊柱与扁骨,于长管状骨发病者只占1/3。大约12%~46%的骨母细胞瘤发生于脊柱占脊柱所有原发肿瘤的4%~9%,好发于椎弓根、关节突等附件部位,腰椎最多胸椎次之。
病因:是一种起源于成骨结缔组织的良性肿瘤。
1.大体检查在长管状骨中,骨母细胞瘤的最大径可在2~13.5cm不等,肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀,肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中,病变可呈梭形膨胀脊柱部位的骨母细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。剖开肿瘤,可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘,肿瘤组织可以是沙砾样、灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织,偶尔可伴有较软的囊性区。
2.显微镜检查骨母细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似包括有丰富血管的结缔组织基质(图1)。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大在不太成熟的病变中,有大量的结缔组织,基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶(图2)。在成熟的肿瘤中骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富,但细胞及胞核一般无明显的不典型,核分裂偶尔见到。
实验室检查:无实验室相关检查
其它辅助检查:骨母细胞瘤在发展过程中变异较大,因此在X线方面并无固定的征象。病变的表现可以是骨溶解,也可以是骨硬化,或两者皆有。并常伴有骨膨胀骨皮质变薄和软组织肿块。如果X线上发现有一个膨胀性的边界清楚,有部分钙化病灶,或是一个大的类似骨样骨瘤的病变应该考虑骨母细胞瘤的诊断(图3)。CT与MRI检查能够明确显示破坏区的大小、范围及边缘硬化现象,健康搜索一般大于2cm,软组织肿块明显放射性核素扫描均见浓聚现象。
临床表现:骨母细胞瘤的常见症状为疼痛、肿块与脊柱侧凸。疼痛为持续性,常达数月之久,但不如骨样骨瘤剧烈,也没有夜间加重现象阿司匹林类药物不能缓解肿瘤生长较大时容易触及压痛性肿块,也可出现脊柱侧凸,病变一般也在侧弯的凹侧。脊柱的活动受限因易侵犯硬膜外间隙,可有放射性根性痛与脊髓压迫症状等。
并发症:可并发脊髓压迫症状与放射性根性痛。亦可并发骨软化症。
诊断:青少年患者脊柱疼痛,特别是在胸椎及腰椎的附件上,X线片上见附件上有大的膨胀性破坏区,边界清楚,溶骨性的,内有散在骨化周围无广泛硬化时,应考虑此病。
鉴别诊断:由于骨母细胞瘤的X线表现无固定的特征,因此诊断中应注意与骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿健康搜索,以及恶性肿瘤的鉴别诊断。
治疗:过去认为骨母细胞瘤属良性肿瘤,治疗中如能彻底将病变刮除并植骨,则病变很少复发但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此,对一般骨母细胞瘤的切除应较彻底不能过于保守。而对侵袭性骨母细胞瘤,应做大块切除术对于因解剖部位复杂不能彻底切除者,可以做放射治疗
预后:1967年Mayer提出有一种类型的骨母细胞瘤更具有侵袭性,它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的骨母细胞瘤中其组织学上较一般骨母细胞瘤更为恶性。因此不能说所有骨母细胞瘤全都是良性的然而截止目前对恶性或侵袭性的骨母细胞瘤的确切定义尚不清楚。一般说来,侵袭性(恶性)骨母细胞瘤的解剖部位的分布与一般骨母细胞瘤相同最常见部位是脊椎胫骨、股骨及颅骨易于受侵在长管状骨,干骺区发病较多。在各个部位中,放射学及肉眼病理特点与一般的骨母细胞瘤相类似,但是同时存在有软组织包块。侵袭性骨母细胞瘤的组织学特点是:一般骨母细胞瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集并较一般骨母细胞有着更多的常常可见到的核分裂。肿瘤细胞呈圆形而不像一般骨母细胞瘤的细胞呈梭形。核染色重,呈非典型性并有丰富健康搜索的清楚的嗜酸性细胞质。
预防:无相关资料。
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