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骨硬化病症状

时间 : 2009-12-06 01:22:48 来源：www.alyisheng.com

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[摘要]

骨硬化病：　　骨硬化病（osteopetrosis），又称大理石骨症（manble bone）Albers-Sahonberg病，或称原发性脆骨硬化症（osteosclerosis fragilis）。也有叫白

骨硬化病（大理石骨症,原发性脆骨硬化症,白恶骨,粉笔骨）：

骨硬化病有哪些表现及如何诊断？
　　【临床表现】
　　本病患者可以无症状。有些病人身材矫小，发育延迟，容易发生骨折，且愈合缓慢。但不发生畸形连接，这与成骨不全症不同。颅骨硬化，致脑积水及颅神经受压，导致眼萎缩、面瘫、失听等。副鼻窦腔隙变少，闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎。贫血约占30%，重者可以致命，常伴有代尝性脾、肝及淋巴结肿大。易发生龋齿，导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸及串珠肋。
　　X线表现：特征为骨骼浓厚密，失去其原有结构，无法区分皮质及髓腔，两端膨大呈杵状。有的患婴在子宫内已有如此表现。全身大多数骨均可累及，但下颌骨少见。由于骨硬化过程可以变缓或暂停，因此，在骨骼上可见到有深浅不同的横纹。骨骺亦密，有时可见呈同心圆状。椎体的上、下两端密，但中间有一条骨质正常的带，常被形容为“夹心面包椎体”。颅骨亦硬化，气窦消失，垂体窝变浅，鞍背突增生，颅窝变狭，颅孔缩小。
　　【诊断】
　　本病根据患者的临床表现及X线检查的结果，由于X线表现特殊，诊断不难。应与重金属中毒、氟及维生素D中毒、甲状腺机能低下及先天性梅素等区别。


关键词: 体型异常
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