患者男,19岁。查体发现
心脏杂音7d。生长发育正常,无心慌、胸闷及呼吸困难,无头昏、
晕厥、无心前区疼痛,体力活动无受限,夜间睡眠好。查体:体温36℃,呼吸18次/min,心率80次/min,血压13.3/8.0kPa。胸廓无畸形,双肺呼吸音清晰,于胸骨左缘2～3肋间可触及震颤,并可闻及双期连续性杂音。血、尿、便常规检查正常,肝功能正常。X线胸片心脏无特殊发现,未见肺血明显增多。心电图正常。心脏彩色多普勒超声检查:各房室腔内径正常,左室壁厚度正常,运动协调,未见节段性室壁运动异常。心脏短轴观,主动脉右冠窦内可见右冠状动脉（RCA）起源,起始段迂曲增粗,约9mm（图1）,其内为花色血流信号及双期湍流频谱。左冠窦内有无左冠状动脉（LCA）起源不确定,主干增宽,内径6mm。心尖四腔观及左室短轴观室间隔内可见花色血流信号及双期湍流频谱（图2）,左室短轴观左右室交界处可见网点状或短条形花色血流信号及双期湍流频谱。肺动脉长轴观肺动脉未见增宽,其左外缘测及一红色血流信号及双期湍流频谱（图3）。各瓣膜结构及启闭正常。房间隔及室间隔连续正常。超声诊断:冠状动脉畸形、右冠状动脉瘘、左冠状动脉起源异常?为进一步确定冠状动脉走行,行冠状动脉造影检查,显示右冠状动脉明显迂曲粗大,末端分支与左冠状动脉侧支广泛开放。左冠状动脉主干逆行充盈显影,开口于肺动脉主干,肺动脉主干显影。血流方向为右冠状动脉主干→右冠状动脉分支→侧支血管→左冠状动脉分支→左冠状动脉主干→肺动脉主干。造影诊断:左冠状动脉开口异常,左冠状动脉起自肺动脉干。
讨论 冠状动脉畸源是较罕见的先天性心脏畸形,是指冠状动脉的某支开口不在主动脉窦部,而起源于肺动脉。此病例有如下特点:患者左侧2～3肋间可闻及双期连续性杂音,彩色多普勒血流显像可见右冠状动脉增粗,侧支血流丰富,肺动脉左外缘红色血流信号相应部位为双期湍流。因此本例超声检查可排除
室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、主肺动脉间隔缺损等,根据超声图像考虑冠状动脉畸
形。冠状动脉畸形分为3类:①冠状
动脉瘤,指单纯冠状动脉局限性扩张,此例可除外;②冠状动脉瘘,指正常起源的左冠状动脉或右冠状动脉主干或分支与心腔或大血管相交通,此例部分影像学改变须排除右冠状动脉-肺动脉瘘的可能;③冠状动脉起源异常。此例主要是右冠状动脉-肺动脉瘘与左冠状动脉起源异常的鉴别。从血流动力学角度看,左
冠状动脉异位起源于肺动脉时,血流方向是右冠状动脉→侧支交通→左冠状动脉→肺动脉,形成左向右分流,左冠状动脉内血流并非源自肺动脉。右冠状动脉-肺动脉瘘时血流方向是右冠状动脉引流到肺动脉,同样为左向右分流,二者相类似,但二者的解剖变化是不同的。左冠状动脉起源于肺动脉时,左冠状动脉起源不在主动脉,而在肺动脉,而右冠状动脉-肺动脉瘘时,左冠状动脉仍起源于主动脉的左冠窦。同时,还应注意当主动脉左冠窦内找不到左冠状动脉起源而右冠状动脉增粗时,除考虑冠状动脉瘘或冠状动脉起源异常外,还要警惕先天性左冠状动脉发育不良、闭塞或重度狭窄的可能。
图1 主动脉根部（AO）短轴观,于11点处可见扩张的右冠状动脉近端,内径9mm
图2 心尖四腔观可见室间隔内丰富的花色血流信号（RV:右心室;LV:左心室;IVS:室间隔）
图3 主动脉根部（AO）短轴观,可见肺动脉（PA）左外侧异位起源的左冠状动脉内明亮的血流信号
冠状动脉异常时,除了观察冠状动脉起源是否正常、有无冠状动脉扩张和冠状动脉终止部位或瘘口外,还要观察冠状动脉的中途行程。冠状动脉瘘时,冠状动脉迂曲,经胸超声观察冠状动脉中途的行程有困难,经食管超声可能有帮助。冠状动脉起源异常时,经胸超声可观察到侧支交通形成所致的室间隔和游离壁心肌内丰富的血流信号以及湍流频谱。心血管X线造影能观察整个心脏的轮廓、大血管和冠状动脉的分布与连接关系,此患者选择性冠状动脉造影显示冠状动脉血流经增粗的右冠状动脉及其所形成的侧支循环灌注心肌各个部位。本病例之所以能获得正确诊断,得益于超声和放射两种方法的密切合作,将这两种影像技术联合应用,各取所长,在发现冠状动脉畸形方面发挥了重要的作用。
作者单位:264200 山东省威海市立医院超声科（陈艳）,心外科（郭志勇）,心内科（赵培勇）,介入放射科（郭喜田、张立军、吕淑红）顶一下（1）100%踩一下（0）0%------分隔线----------------------------上一篇：三维超声虚拟现实技术在先天性心脏病中的应用下一篇：
