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梅干腹综合征

时间 : 2009-12-05 20:33:08 来源:ceje.5d6d.com

[摘要]

新化医师俱乐部 梅干腹综合征又称Obrln~综合征、Eriad综台征,是一种罕见的先天性发育异常,典型三联征:腹肌缺如、泌尿道畸形(如巨膀胱、上尿路极度扩张或肾发育不全等)、隐睾为 ... - Discuz! Board

梅干腹综合征又称Obrln~综合征、Eriad综台征,是一种罕见的先天性发育异常,典型三联征:腹肌缺如、泌尿道畸形(如巨膀胱、上尿路极度扩张或肾发育不全等)、隐睾为多见的三联征。临床分为三型既新生儿型、婴儿型和晚发型。该患儿腹壁松弛,皮肤皱褶,合并隐睾,应高度怀疑梅干腹综合征新生儿型。
本病可能伴性隐性遗传。推测腹壁肌肉缺如是由于孕6―7周中胚层发育停滞有关或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起,而膀胱塞满于整个盆腔,把睾丸推向上方后形成隐睾。
国内报道不多,尚无产前诊断的报道。但腹部B超于孕l2~l3周即可发现巨大的膀眺和逐渐增大的腹围,在孕15~加周最为明显。故早期B超可协助诊治。

立位片







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