原发性盆腔腹膜后肿瘤切除术

一、原发性盆腔腹膜后肿瘤简介

原发性盆腔腹膜后肿瘤（primarypelvicretroperitonealtumors,PPRT）起源于腹膜后间隙，多为种类繁多的软组织肿瘤，由于来源于周围神经组织的肿瘤通常表现为软组织肿块，诊断治疗与软组织肿瘤相同，现亦将此类肿瘤归为软组织肿瘤一并研究。良性肿瘤无局部侵犯倾向；肉瘤具有浸润、转移及复发特性，组织学上高分化肉瘤恶性程度较低，低分化者为高度恶性肿瘤；还有恶性程度难以确定的组织类型。术前恶性程度判断参考指标：肿瘤直径≥5.5cm;出现临床症状；无钙化；边界不规则；囊性变或坏死。PPRT手术方式基于该肿瘤的生物学特性：膨胀性生长，极少周围浸润；多有完整包膜；远处转移少见；易于局部复发。因此，即使较大肿瘤，包括复发者，也应持积极态度，争取手术治疗。根治性切除是指切除整个腹膜后肿瘤病灶，达到肉眼及镜下无肿瘤残留。联合脏器切除术包括一并将受累的器官部分或全部切除。姑息性切除是指部分肿瘤或包膜内肿瘤切除，其效果等同于活检加非手术治疗，效果较差。由于腹膜后肿瘤很少出现淋巴结转移，淋巴引流无一定规律，因此PPRT手术不强调淋巴结清扫。PPRT手术切除是最主要的治疗方法,切除过程是一种技巧和经验高度集中的非定形术式。

二、手术适应证

手术适应证包括：⑴良性PPRT；⑵无或仅有轻度重要血管及脏器侵犯；⑶可联合脏器切除并有望获得较好生存质量者；⑷并发出血、肠梗阻、穿孔等并发症需急诊外科处理者；⑸无全身广泛转移者。

三、PPRT手术禁忌证

以下情况不宜手术：⑴无法耐受较大手术者；⑵并发广泛转移者；⑶恶性淋巴瘤包绕腹主动脉者；⑷血源不足，技术欠缺，设备不济。

四、术前准备

（一）心、肺、肝、肾等各项功能务必由专科医生详细评估,患者全身情况足以耐受手术风险方可进行手术。

（二）全面详细的影像学检测，术者术前应仔细阅读MRI、CT、DSA、IVP、BUS、钡灌肠以及X线平片，确实掌握肿瘤大小、位置、与周围脏器血管的关系，制定确实可行的手术方案。

（三）手术组、护理组、手术室、麻醉科术前讨论病情，制定详细的配合措施，应急情况处理方案，确保手术室抢救呼吸、心跳骤停的设备功能完好。

（四）对巨大的、重要部位的肿瘤,应行血液系统的各项检查,术中出血量大，应备同型CRBC15～30单位,新鲜血浆3000～5000ml,代血浆如万汶2000～4000ml,各种止血药物,同时通知手术室术中备大量热盐水及碘仿纱。

（五）肿瘤如与输尿管关系密切,术前应逆行输尿管插管,必要时请泌尿外科协助行输尿管切除、吻合及肾切除术。

（六）PPRT与大血管关系往往很密切,术前可行血管造影及栓塞,准备人造血管与血管器械合,为血管修补或吻合作准备。

（七）女性患者术前应行阴道清洁准备，以利于修补阴道损伤或切除。

（八）常规胃肠道清洁准备，PPRT术经常损伤直肠，因此，术前务必正规清洁灌肠。由于肠道准备易于丢失大量液体，强烈建议术前天下午输注平衡液2000～3000ml。

（九）建立上腔静脉系统输液通道，进行有创动脉测压，为术中大出血抢救准备充分。

（十）向家属交待手术的高危险性、高复发特性、较多的并发症,良好的医患沟通亦为顺利完成肿瘤切除的重要保障。

五、麻醉与体位

PPRT手术难度大，为减少对循环系统太大干扰,保证术中生命体征平稳,确保手术安全，应采用气管插管全身麻醉为宜。多采用平卧位。

六、PPRT切除术中应急处理

（一）术者与麻醉师协调配合

PPRT往往较大，压迫大血管，影响下腔静脉及淋巴回流；搬动或移除肿瘤可导致血液循环紊乱。麻醉师应密切检测生命体征，及时提醒术者；术者在涉及大血管等关键步骤时亦应与麻醉师及时沟通。切除化学感受器瘤时必须密切观察患者的血压、脉搏、呼吸等,严防呼吸、心跳骤停;术者在分离肿瘤时,动作必须轻柔,不要过分将肿瘤牵拉、抬举、翻动,减少对肿瘤的刺激,并随时作好抢救工作。

（二）显露充分

显露困难可造成过分牵拉挤压肿瘤,增加肿瘤转移机会;强烈搬动压迫等刺激可诱发生心跳、呼吸骤停。不能很好地显露主要由于：切口相对较小，位置选择不当；麻醉效果不佳，肌肉未能完全松弛；盆腔内巨大肿瘤本身造成不可能很好显露；手术组成员对解剖不熟悉、配合欠佳，照明欠理想等。因此采用腹正中切口，可自剑突延长至耻骨联合，必要时可加做双侧横切口，基本上可以完成大部分PPRT手术切除。盆腔PPRT四周空间极小，操作极为困难，可切开耻骨联合，进一步松动肿瘤，利于手术操作。骶前肿瘤如畸胎瘤、神经源性肿瘤，可经骶部切口或经腹骶联合切口切除之。不建议采用肋缘下切口，因对肿瘤切除暴露困难。

（三）保持清楚的解剖层次

PPRT无论是良性还是恶性,大多数是膨胀性生长,浸润生长不多,有的甚至象“洋葱”一样有多层类似的包膜,要小心仔细地剥离,以面突入,不要以点突入,盲目直入有损伤大血管与重要组织结构的危险。切开肿瘤附近腹膜，推开表面其他器官，进一步建立PPRT与主要大血管的解剖平面，进而扩大此平面，完全游离肿瘤并切除之。

（四）术中组织离断

在剥离过程中肿瘤与周围组织均在二钳钳夹之下结扎切断,不要存侥幸心理:（1）大出血干扰手术操作与术野暴露,被迫停止手术,甚至造成死亡;（2）根据无瘤手术的原则,为防止肿瘤术中的播散、种植,应由远而近,结扎为妥;（3）对于淋巴类的肿瘤,有许多出入的淋巴管道,若未能结扎,术后淋巴液大量流出，最多可达2000ml/d。因此对于明显管道结构保留侧应给予结扎并缝扎各一道，减少术中、后出血的可能性。

（五）侵犯大血管的处理

这是导致肿瘤切除困难的重要原因之一，对于包绕髂血管主干的巨大腹膜后肿瘤,如肿瘤与血管粘连紧密或已浸润血管壁、或肿瘤来源于血管壁,强行解剖分离容易损伤大血管,将导致难以控制的大出血。视野清楚及暴露良好对处理血管极为有利;如肿瘤巨大,可先姑息性切除肿瘤大部,充分显露血管。首先沿血管垂直方向钝性游离血管，血管鞘内直视下锐性解剖足够长的血管，于两端正常血管放置阻断带备用，血管损伤引起的突然出血,应立即以手指压迫暂时止血后,清除积血,解剖控制血管两端,明确出血部位横向缝合修补，切忌盲目钳夹。移除肿瘤后迅速重建血管通路,缩短脏器缺血时间。盆腔PPRT往往压迫髂外静脉，术中损伤轻者可以修复，严重者因血管移植失败的几率很高，一般采用静脉结扎，待以后侧支循环建立后恢复血流。若血管吻合口和直肠损伤修补处距离很近，需用网膜将其隔开，以免两个吻合口贯通，造成消化道大出血。如果肿瘤不能切除，可选择肿瘤活检终止手术、肿瘤部分切除或肿瘤包膜内切除，由于三种处理措施对5年生存率无改善，所以均为不得已而为之。

（六）联合脏器切除

肿瘤无远处转移，但局部已侵犯重要的脏器、组织时,可考虑联合脏器一并切除。蒋彦永报道解放军总医院84例PPRT手术，行联合脏器切除35例，包括：切断或部分切除输尿管者11例；膀胱部分切除7例；切除耻骨1例;切除部分第3骶椎、4、5骶椎、尾骨1例；切除子宫附件或阴道（7例）；小肠、直肠（14例）；髂骨（1例）；盆壁肌肉（2例）；臀肌（2例）；坐骨神经（1例）；股神经等（1例）；，行全盆腔脏器切除（TPE）及前盆腔脏器切除者各2例。正是基于此，术前务必了解相应器官功能，做好肠道准备等，而且术者有胜任多脏器切除的能力。

（七）术中大出血

唐云报道343例腹膜后肿瘤切除术中出血在3000ml以上的有54例（15.7%）。张雪峰等行PPRT切除术中发生大出血（>800ｍＬ）发生率为19.1%。术前ＢUS、CT或MRI可明确肿瘤血液供应、大血管及重要脏器受累情况。血液供应丰富者,应进行DSA,即可显示腹腔大血管变异、管腔是否梗阻、侧支循环代偿情况及肿瘤供血血管起源和数目,又可以选择性栓塞主要供应肿瘤血管。术中大出血的预防和处理:PPRT体积常巨大,血供丰富,与大血管关系密切,但多为推挤、压迫、包绕。在避开血管丰富的部位切开侧腹膜,进入腹膜后间隙,沿肿瘤被膜分离,肿瘤血管逐一结扎切断,逐渐向基部游离。如损伤大血管,引起大出血,切忌盲目钳夹,可迅速将大部肿瘤切除,留下血管壁上少许瘤组织,在良好的显露下看清出血部位,进行处理。在复发肿瘤术中,大血管周围粘连较多,打开血管鞘,在鞘内游离以保护血管。氩气刀电凝止血对渗血有效，但侵及腰大肌、骶前静脉丛或椎外静脉系前丛的情况,氩气刀也难以奏效，盲目钳夹和强行缝扎会导致更为严重的出血，最好是是迅速切除肿瘤,用大纱垫压迫,确认非大血管出血,填塞宫纱或纱垫压迫止血，确切记录宫纱或纱垫数量，并将其一端置于切口外，术后3～7ｄ拔除，此时切勿清除残存的肿瘤组织,否则将招致凶猛的大出血。如患者身体状况尚好，可于术后3个月,再行肿瘤切除。

（八）损伤直肠

巨大PPRT占据整个盆腔，直肠受压、操作空间小，如有术中出血等情况，易于导致直肠损伤。在理想的术前肠道准备前提下，可以一期修补，否则可行修补＋近侧结肠（最好横结肠）转流术。可疑损伤者，术中直肠注气或美蓝，明确有无损伤。

（九）损伤泌尿道

输尿管被推移在PPRT极为常见，多为弓状向前或外侧移位，因此麻醉后置入输尿管支架可指导手术，注意在包膜和输尿管之间锐性解剖，保护血运，用小儿导尿管悬吊，如此可减少输尿管损伤。输尿管损伤可行对断吻合术：猪尾式输尿管支架上端置于肾盂，下端置于膀胱，断端可吸收线吻合，放置引流，术后3～4周膀胱镜下拔除支架导管。盆腔的PPRT可压迫膀胱，三角区难于充分显露，此时游离解剖双侧输尿管直达膀胱三角区对保护输尿管和膀胱三角有一定帮助。膀胱三角区严重损伤应行双输尿管膀胱吻合术；吻合困难者行膀胱切除＋双侧输尿管回肠吻合回肠造瘘术。

（十）损伤神经组织

良性神经纤维瘤和神经鞘瘤切除多不困难，一般不会损伤多条脊神经；恶性者切除困难，损伤几率较大。盆腔PPRT可压迫股神经或坐骨神经，股神经损伤表现为伸膝功能障碍，一般2年后可恢复不扶拐行走，否则行部分屈膝肌伸肌化；突入坐骨大孔后方的PPRT切除时易于损伤坐骨神经，造成足下垂，随时间推移可有部分恢复。

六、PRPT术后并发症的防治

（一）术后出血

术后出血是PPRT最常见的并发症，其主要原因为：患者因恶性肿瘤或术中出血导致凝血功能障碍；瘤床巨大或肿瘤部分切除术后残留肿瘤创面，渗血难以自止；术中大血管损伤修补后再次破裂；巨大PPRT切除后相对术前腹腔内压力下降，负压增加；结扎线脱落等。术中大出血处理已如前述，术后给予大量止血药，密切注意生命体征变化，检测CVP及每小时尿量，保持腹腔双腔引流管通畅，记录引流液性状及总量。如血性引流液>2ml/min,血压进行性下降，经积极输CRBC、新鲜血浆、滴注止血药、血小板、凝血因子、纤维蛋白原、垂体后叶素、补充VitK1及葡萄糖酸钙后，出血不止，血压依然难以维持正常，应毫不犹豫再次开腹止血，方法同术中大出血处理，术毕应妥善放置引流管。

（二）血栓形成及栓塞

多见于静脉破裂修补或行血管移植术的患者，可给予：低分子右旋糖酐500ml/d,共7d;速避凝0.4ml/d,共5d;华法林2.5~5mg/d,第3～30d；尿激酶8万U,每天2次，共计10天;检测PT、APTT等以调整用药。

（三）肾功能不全

PPRT术后并发肾功能不全的原因包括：一侧肾脏术前已无功能、术中大出血造成肾缺血、术后低血容量造成肾灌流不足、肾脏本身存在疾患或误用具有肾毒性药物。避免术中、后大出血，维持血容量平衡，避免使用氨基甙类抗生素等肾毒性药物。

（四）胃肠道并发症

PPRT手术时间长，对腹腔干扰大，部分患者合并脏器切除或损伤，因此肠蠕动恢复较慢，需较长时间胃肠减压处理，此间注意肠外营养支持及水电介质平衡维持。

（五）术后复发

即使根治性切除，术后局部复发或种植转移的几率亦可达60％，多发生于2年内。原因包括：肿瘤巨大，无法达到1cm的无瘤切缘；由于切口过小或麻醉欠佳，粗暴操作等导致肿瘤破裂；术中大出血，仓促止血，结束手术导致肿瘤残留；分叶状肿瘤向四周间隙浸润，无法根治性切除；穿刺活检导致肿瘤播散；术时已经存在腹腔游离种植灶。即使复发，大部分仍有包膜，手术切除依然为首选治疗策略，切除率约为60％。复发肿瘤因解剖关系欠清楚，多为恶性肿瘤，与周围器官紧密粘连，所以手术风险高、难度大、出血多、创伤大，往往需联合脏器切除，术前、中、后处理极为重要。文献报道，多次复发，肿瘤组织分化有进一步恶化趋势，但依然可以尝试手术切除。PPRT术后仅有孤立性肺转移，在肺功能尚可耐受开胸手术的情况下，可行肺转移灶扩大切除术。

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