腹膜后脂肪肉瘤伴腹股沟疝1例报告及文献复习

作者：王玉民田志臻张洁作者单位：266109山东省青岛市城阳区人民医院病理科

【关键词】脂肪肉瘤

原发性腹膜后巨大脂肪肉瘤（primaryretroperitonealliposarcoma,PRPLS）是一种比较少见的肿瘤，而并发腹股沟疝更为罕见，国内尚未见报道。我科遇治1例报告如下。

[1]临床资料

患者，女，43岁，1年前在当地医院行妇科查体时发现右下腹肿块，诊断为疝气，可以还纳，无不适感，故未做任何治疗。近3个月发现腹部逐渐增大，并有胀满感，即来我院就诊。彩色多普勒超声检查显示：腹腔多发巨大实性占位；腹腔少量积液；子宫实性占位考虑肌瘤；右侧腹股沟疝。入院后行剖腹探查术。术中见肿瘤位于腹膜后及盆腔内，表面呈分叶状及圆球状,有完整被膜,其基底部与腹膜后大血管及右输尿管、膀胱底、右髂血管广泛粘连，其中肿物的一个结节下坠形成右下腹腹壁疝。将肿瘤还纳后，连同整个巨大肿物一并切除后，修补腹壁缺损。

[2]病理检查

（病理号20072036）大体检查：肿瘤组织总体积35cm×33cm×13cm，重5000g。其中独立结节3个（术中分离开所致），直径分别为17、14、11cm，大者切面灰白色，编织状，粘滑感，部分区域水肿明显，质稍韧；中者切面淡黄，略呈分叶状，大部分为成熟脂肪成分，中央见一结节，直径1.5cm，结节切面灰白色，质韧；小者切面灰黄、灰褐，中央见出血坏死，灰黄色区域质细、粘滑感；其他瘤组织连为一体，呈结节状，结节直径5～12cm不等，切面灰白、淡黄相间，质韧。所有肿瘤结节由纤维结缔组织相连组成巨大肿瘤，但结节之间易分开。见图1、2。镜下检查：大部分为分化成熟的脂肪细胞，部分呈星形、小梭形细胞，含有丰富的粘液基质及分枝状的毛细血管网。病理诊断：腹膜后巨大粘液型脂肪肉瘤。

腹膜后恶性肿瘤中脂肪肉瘤是较常见的肿瘤。因其部位有巨大的生长空间，且此瘤呈膨胀性生长，一般无浸润，故临床症状出现较迟，难以早期发现。只有当肿瘤体积较大，与毗邻脏器粘连、压迫或影响邻近器官，尤其是对走行于腹膜后间隙的腹主动脉、下腔静脉和髂血管产生推移、压迫或包绕时才出现症状。当肿物巨大时部分瘤组织下坠可以形成腹股沟疝，疝内容物能不能还纳都无腹痛及肠梗阻症状，这是此种疝气的特点。

我们查阅了大量文献，腹膜后脂肪肉瘤形成腹股沟疝的病例国内未见报道，国外仅报道3例［1-3］。报道的3例患者均为男性，年龄分别为53、58、60岁，都以无痛性腹股沟疝收入院。手术切除疝内容物，病理诊断为恶性肿瘤。手术继续探查，发现肿瘤位于腹膜后腔，包膜完整，将肿瘤完整切除。术后病理诊断为高分化脂肪肉瘤，其中1例为粘液样脂肪肉瘤。本例患者系女性，早期亦为无痛性腹股沟疝，直到晚期肿瘤巨大发生缺血时，患者才感觉腹部胀满刺疼感，腹股沟区内容物难以还纳，但无腹部剧痛及肠梗阻症状。国外报告的3例和我们遇治的1例病理组织学类型均为腹膜后高分化型或粘液型脂肪肉瘤，此类型恶性度低，治疗效果好。国外报道的3例将肿瘤完整切除，未做化疗及放疗，随访4个月～52个月，患者一般情况好，无复发或转移。腹膜后巨大脂肪肉瘤对化疗、放疗皆不敏感，手术切除是治疗脂肪肉瘤的基本方法,须尽可能地广泛切除，以减少肿瘤复发,提高生存率。