良性多囊性腹膜间皮瘤一例

时间 : 2009-12-05 16:30:10 来源：bbs.china-obgyn.net

[摘要]

中华病理学杂志2008年第27卷第五期（10月）

　　患者女，32岁。因腹部包块伴疼痛于1996年4月2日入院。体检：全腹触痛，右侧腹部似可扪及包块，边界不清；左侧腹部扪及增厚。多次B超及彩超检查均提示腹盆腔蜂窝状异常回声。CT示腹腔大量积液，左下腹软组织包块3.0cm×4.7cm大小。剖腹探查发现盆腹腔内充满大量的水泡状物，附着于肝、脾、肠系膜及大网膜等整个腹腔腹膜表面，以及盆腔内包括子宫直肠陷窝、左右侧髂窝、子宫、双侧卵巢等整个盆腹膜。左侧卵巢增大，约3cm×4cm。由于病变范围较广，不能完全切除干净，仅切除了比较集中的位于肠系膜、大网膜及部分盆腹腔腹膜表面的水泡状物及左侧卵巢送病理检查。患者12岁曾作过“阑尾切除术”。　　病理检查：灰白色及浅褐色葡萄状囊泡组织共20cm×8cm×4cm大，囊泡大小不一，直径0.1cm～4cm，单个或呈束、呈葡萄串状，或互相融合，呈多房性，囊壁菲薄，透亮，囊内为清亮或茶黄色澄清液体，囊肿或游离或附着于灰白色薄膜状纤维组织上；一侧卵巢略为增大，约4cm×3cm×2cm，表面也附有散在分布的直径约0.2cm～1cm大的囊肿；显微镜下见囊壁内衬单层扁平上皮，细胞大小规则，无异型，囊肿壁薄，由疏松的纤维组织组成，毛细血管较丰富，无平滑肌成份，囊内液为淡嗜伊红液体（图1，2）。免疫组织化学：角蛋白阳性，第Ⅷ因子相关抗原、Ulex-E1、CD31阴性。

　　图1　葡萄状囊泡组织，囊肿直径0.1～4cm，单个或多房性，呈串状　图2　囊肿大小不等，间质稀少，囊内为淡嗜伊红液　HE×40　　病理诊断：良性多囊性腹膜间皮瘤
　　随访20个月，患者一般情况良好。
　　讨论：良性多囊性腹膜间皮瘤（benignmulticysticmesotheliomaofperitonum,BMMP）又称多房性腹膜包含体囊肿（multilocularperitonealinclusioncyst）罕见［1，2］。主要发生于年轻的妇女（中位年龄37岁）。常表现为慢性腹痛及腹部包块。病变主要源于盆腔腹膜，累及子宫、卵巢、膀胱、直肠或陷凹表面，常蔓延至腹腔，偶尔也累及腹膜后。病变一般呈单个或多个大小不等的囊肿附于浆膜的表面或游离于盆腹腔。囊肿常呈葡萄串状，数毫米至20cm大，囊内液清亮，或呈暗血色，偶尔呈粘液性或胶样。显微镜下特征是囊内壁被衬单层或多层扁平或立方形细胞，偶可见呈鞋钉样突起的间皮细胞及局灶性间皮细胞增生，但无异型性。超微结构具有间皮细胞特征。鉴别诊断包括低度恶性囊性间皮瘤、囊性淋巴管瘤、血管肉瘤、腺瘤样瘤等，根据大体及显微镜下特征一般不难鉴别。与低度恶性囊性间皮瘤的鉴别主要依据肿瘤细胞明显增生，并且具有异型性而定；而囊性淋巴管瘤在其囊壁上可见多少不等的平滑肌成分，并且可有淋巴细胞的聚集，同时内衬上皮表达第Ⅷ因子相关抗原；与间皮瘤不同的是，淋巴管瘤的内衬细胞不表达角蛋白。BMMP在临床上为良性，然而，大约有一半的病例在随访的1～27年间可发生复发，极少病例死于本病，可终身带病而生活正常。病变的渐进性生长及复发率高提示BMMP是一种肿瘤，但病人常有腹部手术史、子宫内膜异位症或盆腹腔炎症性疾病等也提示病变可能起因于腹膜反应［3］。
　　志谢　本例诊断经香港中文大学威尔斯亲王医院病理解剖及细胞学系PhilipW.Allen会诊参考文献

　1　RossMJ,WelchWR,ScullyRE.Multilocularperitonealinclusioncysts（so-calledcysticmesothelioma）.Cancer,1989,64：1336-1345.　2　WeissSW,TavassoliFA.Multicysticmesothelioma:ananalysisofpathologicfindingsandbiologicbehaviorin37cases.AmJSurgPathol,1989,12：737-746.　3　BattiforaH,McCaugheyWTE.Benignmulticysticmesothelioma.In:Tumorsoftheserosalmembranes.AtlasofTumorPathology:3rdseries,Facicle15.WashingtonDC:ArmedForcesInstituteofPathology,1995.90-94.

作者单位：400081　重庆钢铁（集团）公司职工医院病理科

（收稿：1997-10-21　　修回：1998-04-27）

（本文编辑：常秀青）