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Gardner综合征

时间 : 2009-12-05 05:44:32 来源：soaday.blog.sohu.com

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[摘要]

神经外科医生——杨立斌

Gardner综合征（魏纳-加德娜综合征,家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征,家族性结肠息肉症）：

　　Gardner综合征，又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症。系染色体显性遗传疾病，为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多，其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。本征发病机理未明，结肠息肉均为腺瘤性息肉，癌变率达50％，骨瘤均为良性。男女均可罹患，有家族史。

今日见一疑难病例，很是困惑。男性，22岁，以颅骨异常增殖就诊，表现为全身多发性的骨性和软组织性瘤，分布在额骨、上颌骨，上肢等处，右侧额面部明显的畸形隆起。

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