Plenk

时间 : 2009-12-05 12:03:04 来源：www.binglixue.com

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[摘要]

Plenk-Gardnersyndrome（魏纳-加德娜综合征）

多发性结肠腺瘤合并多发性骨瘤病例，第一次通过影像学诊断是HENRYPLENK在半个世纪前进行的。家族性腺瘤性息肉病是由于5号染色体上的腺瘤性结肠息肉病基因（APC基因）突变而引起的。骨瘤多出现在颅骨和下鄂骨，长骨也可发生。另外还有不出牙或萌出多余的牙齿、表皮囊肿、纤维瘤等特征。这就是我们所熟知的Gardner综合征，又称为Plenk-Gardnersyndrome、魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症，系常染色体显性遗传疾病。结肠癌在二三十年后发生的危险性很大，因此需要全结肠切除。甲状腺癌和乳腺癌发生的危险性也有增加。

附：1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多，其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。

ThisisoneoftheoriginalcasesofmultiplecolonicadenomaswithmultipleosteomasfirstdiagnosedradiographicallybyDr.HenryPlenkahalfcenturyago.Thisconditionisavariationofthefamilialadenomatouspolyposissyndromeresultingfrominheritanceofamutationintheadenomatouspolyposiscoli（APC）geneonchromosome5.Theosteomasaretypicallyfoundinskullandmandibleandlessfrequentlyinlongbones.Otherfeaturesincludeuneruptedorsupernumeraryteeth,epidermalcysts,andfibromatoses.CommonlyknownasGardner'ssyndrome,thisconditionisbesttermedPlenk-Gardnersyndrome.Itisinheritedinanautosomaldominantfashion.Theriskforcoloncancerissogreatbythesecondorthirddecadethatatotalcolectomyisperformed.Thereisalsoanincreasedfrequencyofthyroidandbreastcancer.