Gardner综合征

时间 : 2009-12-05 10:24:54 来源：www.lwlm.com

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[摘要]

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　　2讨论　　2.1GS的诊断

GS是FAP的一个亚型，为结肠多发息肉合并结肠外的病变。主要表现为腹壁或腹腔内发生的硬纤维瘤，可出现于结肠切除术后。腹腔内硬纤维瘤体积常较大，可引起肠梗阻、输尿管梗阻，切除后易复发［1-2］。病例1出现腹壁硬纤维瘤，病例2和病例3在腹腔内肠系膜根部发现硬纤维瘤，病例4腹壁和肠系膜根部均发现有硬纤维瘤。转载于中国论文联盟http://www.lwlm.com

　　2.2GS的治疗

GS的治疗在于对可能癌变的结肠预防性切除及结肠外病变的处理。最好在发现本病后，结肠息肉没有癌变前进行预防性全结肠切除。然而仍有8%～10%的患者死于其他恶性肿瘤或硬纤维瘤。约12%～17%的FAP患者可能出现腹部硬纤维瘤，其中80%发生在腹腔内，多在腹部手术后2年内出现［3-4］。硬纤维瘤属良性肿瘤，不转移，但有局部浸润行为，易复发。因此应根据硬纤维瘤的生长速度和侵犯程度决定治疗方式。生长慢者可用舒林酸、三苯氧胺等药物治疗，生长快的肿瘤往往需要手术切除，术后应用大剂量三苯氧胺或按肉瘤方案化疗，如无损伤小肠危险时也可考虑放疗［4］。对于硬纤维瘤生长于肠系膜根部并引起肠梗阻患者，手术可能需要切除相当长的小肠，会导致短肠综合征，处理棘手，因此国外有行全小肠切除后行小肠移植和腹腔内脏器联合移植成功的报道，但仍有硬纤维瘤复发的危险［5］。

腹壁是GS患者硬纤维瘤另一好发部位，一旦确诊，应手术治疗。术前应对切除的范围、层次以及是否需进行腹壁结构的重建及重建的方式作出充分的估计和设计。术中要注意肿瘤的大体形态，尤其要注意瘤体向周围组织浸润的程度，广泛切除肿瘤避免复发，安全距离是2cm。对于侵及或怀疑侵及腹膜的应切除腹膜。对切除范围较大而腹壁缺损难以缝合的应采用人工材料如聚丙烯补片按腹壁切口疝无张力修补原则进行修补缝合。在完整切除困难的情况下，可以允许残留一些肿瘤组织，但术后必须行辅助化疗或内分泌治疗［6］。

手术切除是GS主要的治疗方法。难点是对位于肠系膜尤其是肠系膜根部的硬纤维瘤的处理。术后内分泌治疗对预防硬纤维瘤的复发有一定效果，但仍然面临着硬纤维瘤侵袭性生长和复发的危险。

【参考文献】　　［1］ParksET,CaldemeyerKS,MirowskiGW.Gardnersyndrome.JAmAcadDermatol,2001,45（6）:940-942.　　［2］WehrliBM,WeissSW,CoffinCM.Gardnersyndrome.AmJSurgPathol,2001,25（5）:694-696.　　［3］BuchB,NoffkeC,deKockS.Gardner′ssyndrome―theimportanceofearlydiagnosis:acasereportandareview.SADJ,2001,56（5）:242-245.　　［4］OkaiT,YamaguchiY,SakaiJ,etal.CompleteregressionofcolonicadenomasaftertreatmentwithsulindacinGardner′ssyndrome:a4yearfollowup.JGastroenterol,2001,36（11）:778-782.　　［5］SpechtenhauserB,KonigsranerA,SteurerW,etal.Multivisceraltransplantation.TransplantProc,1999,31（8）:3175-3176.　　［6］MichalM,BoudovaL,MukensnablP.Gardner′ssyndromeassociatedfibromas.PatholInt,2004,54（7）:523-526.

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