默克诊疗手册/第五章/第五十节/干燥综合征

　　干燥综合征（SjogrenSyndrome,SS）是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征为口,眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病（如RA,硬皮病和SLE）,可见受累组织内淋巴细胞浸润.

　　SS比系统性红斑狼疮多见,但比类风湿关节炎少见.在白种人中已发现,HLA-DR3抗原与原发性SS（不伴有结缔组织病）相关.不同的种族可能会有不同的遗传因子.

病理生理学,症状和体征

　　在某些病例,SS只累及口或眼（原发性SS,干燥综合征）,在另一些病例则伴有全身性胶原血管病（继发性SS）.33%的患者可有关节炎,分布位置与RA相似,然而关节症状在原发性SS中显得相对较轻,很少引起关节破坏.一些具有风湿病症状尚未被确诊为SS的病人可能并未抱怨干燥感,故SS还需要通过实验室的评估来诊断.

　　泪腺与唾液腺受到CD+4T细胞与一些B细胞的浸润.同时T细胞产生炎症性细胞因子（如白介素-2,γ-干扰素）,唾液腺导管也能产生细胞因子,最终破坏分泌性导管.当泪腺分泌上皮萎缩引起角膜和结膜干燥时,出现眼的症状（干燥性角结膜炎,参见第96节）.最常引起瘙痒和刺激感.在严重病例,角膜严重损害,有上皮细丝从角膜表面悬下（线形角膜炎）,视力受到相应影响.

　　有1/3的患者腮腺肿大.腮腺一般较硬,光滑,大小不定,伴轻度触痛.慢性唾液腺增大,很少疼痛.腮腺管内细胞增生引起管腔狭窄,最终构成紧密的细胞结构,称之为肌上皮细胞岛.当唾液腺萎缩时,唾液减少,引起口腔和唇极度干燥（口干燥症）,妨碍咀嚼,吞咽,致使牙齿龋蚀,唾液腺导管中形成结石.味觉和嗅觉可能丧失.

　　皮肤和鼻,咽,喉,支气管,外阴,阴道粘膜也可变得干燥,可以发生脱发.呼吸道干燥常常导致肺部感染,有时引起肺炎.脱发也会发生.

　　胃肠反应与粘膜或粘膜下萎缩及浆细胞,淋巴细胞弥漫性浸润有关.SS常伴有慢性肝,胆管病和胰腺炎（外分泌性胰腺组织与唾液腺相似）.纤维性心包炎是一种并不常见的并发症.感觉神经病亦属常见,SS病人还可以发生中枢神经系统的血管炎,约20%SS患者出现肾小管性酸中毒；许多患者肾脏浓缩功能降低.间质性肾炎常见,而肾小球肾炎不常见.有腮腺肿大,脾肿大及淋巴结病的患者可发生假性淋巴瘤或恶性淋巴瘤.SS患者淋巴瘤的发生率增高44倍,发生Waldenstrm巨球蛋白血症的危险也增加.

　　检测眼睛有无干燥.Schirmer试验是在眼睑下放置一滤纸条,受其刺激而发生流泪反应,测定5分钟内分泌的泪液量.正常年轻人浸湿滤纸15mm.老年人泪液减少,33%的正常老年人在5分钟内可能只浸润10mm.多数SS患者5分钟内浸湿＜5mm,约有15%的结果是假阳性,15%是假阴性.将一滴玫瑰红液滴入眼内,作眼染色试验,具有高度特异性.在SS时,眼的睑裂内部分染色,而且可见基底朝向睑缘的红三角.裂隙灯检查也很有用.

　通过唾液流量,涎管X线摄影,唾液腺闪烁扫描来评价唾液腺功能；对唇的小唾液腺活检时,若发现多发性的较大的淋巴细胞灶伴腺泡组织萎缩即可明确诊断.