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肝豆状核变性

时间 : 2009-12-05 16:17:50 来源：www.bestkj.com

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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜K-F环

临床表现:肝脏症状多数为非特异性慢性肝病症候群，少数为无症状性肝脾肿大，或仅有转氨酶升高肝损致内分泌紊乱眼部症状K-F环，最重要的体征铜沉积于角膜后弹力层所致，位于角膜和巩膜交界处，在角膜的.....


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肝豆状核变性疾病

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