肝豆状核变性

时间 : 2009-12-05 07:26:21 来源：sjk.59yi.com

[摘要]

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肝豆状核变性肝豆状核变性部位：全身
肝豆状核变性科室：脑外科
肝豆状核变性症状体征：蛋白尿疲劳食欲异常糖尿其他症状
肝豆状核变性概述：

　　肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病

病因检查辨别预防诊断并发症治疗

肝豆状核变性是由什么原因引起的？　　本病为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍　　关于肝豆状核变性发生机制有以下几个学说：①该类患者胆汁中与铜结合的正常物质缺陷　　总之

病因检查辨别预防诊断并发症治疗

肝豆状核变性应该做哪些检查？　　1.血清铜和铜蓝蛋白（CP）：血清CP<0.2g/L（正常值0.26~0.36）　　2.肝肾功能：肝功能异常或肝硬化（早期可无肝功能异常）　　3.影像学检查：CT显示双豆状核区低密度　　4.基因诊断：限制性片段长度多态性分析

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肝豆状核变性容易与哪些疾病混淆？　　对于儿童和青年的慢活肝

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肝豆状核变性应该如何预防？　　饮食治疗的目的就是通过利用食物因素　　总之

病因检查辨别预防诊断并发症治疗

肝豆状核变性有哪些表现及如何诊断？　　本病大多在10～25岁间出现症状　　一　　二　　三　　四　　五

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肝豆状核变性可以并发哪些疾病？　　肝豆状核变性患者免疫功能部分低下

病因检查辨别预防诊断并发症治疗

肝豆状核变性应该如何治疗？　　一　　二　　（一）D-青霉胺　　（二）三乙基四胺　　（三）二巯基丙醇　　（四）硫酸锌　　三　　（一）保肝治疗　　（二）针对锥体外系症状　　（三）如有溶血发作时　　四

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