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肝性血卟啉病综合征的病因

时间 : 2009-12-05 21:33:39 来源：www.flnews.com.cn

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[摘要]

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肝性血卟啉病综合征的病因作者：未知来源：网络

肝性血卟啉病综合征是由什么原因引起的？

　　本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。


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肝性血卟啉病综合征疾病

化验检查24小时尿内尿卟啉 ，粪卟啉 排出增多，24小时尿卟胆原 ，δ-氨基酮戊酸增加，测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml红细胞·h）。 详细

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