戈谢病

时间 : 2009-12-05 01:48:34 来源：jb.qm120.com

[摘要]

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您现在的位置：疾病查询>戈谢病戈谢病治疗并发症检查症状病因概述又　　名：无就诊科室：内科所属部位：全身症状体征：肝肿大色素异常脾肿大概述:什么是戈谢病

　　虽不常见,戈谢（Gaucher）病的脂质沉积症状最常被内科医师发现.

病因:引起戈谢病的原因

　　此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺.常在儿童期发病,但亦有许多在婴儿期和成年期发病.典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生,细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆,细胞变形,有

症状:戈谢病的临床表现

　　典型的细胞可以在骨髓,脾穿刺或肝活检的标本中发现.细胞培养无脑苷酯酶的活性则可明确诊断,戈谢病可以通过羊膜穿刺术或绒毛取样而进行产前诊断.DNA技术可以诊断特定的戈谢病等位基因,编码葡萄糖苷酸的基因定位于人类染色体的Iq

检查:戈谢病应该做哪些检查暂无相关信息并发症:戈谢病会引起哪些并发症暂无相关信息治疗:戈谢病的治疗方法

　　静脉输入从胎盘中提炼的葡萄糖脑酯酶可以改善Ⅰ型病人的临床症状,现较通用的方法是每次静脉输入超过

　　当病人有贫血,白细胞减少,血小板减少或脾大有不适症状可行脾切除术,贫血病人必要时输血.

鉴别诊断:戈谢病容易与哪些疾病混淆暂无相关信息其它暂无相关信息

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实验室检查 1.血常规可正常，脾功能亢进者可见三系减少，或仅血小板减少。 2.骨髓涂片在片尾可找到戈谢细胞，这种细胞体积大，直径约20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数... 详细