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梗阻性肾病,阻塞性尿路病,肾内梗阻

时间 : 2009-12-05 08:24:23 来源:www.2137c.com

[摘要]

疾病概述  Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。病因病理

  先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。

临床表现

  根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:

  1.肝内胆管发育不全。

  2.周围肺动脉狭窄

  3.典型的面部特征。

  4.脊柱前弓分裂。

  5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

诊断鉴别

  本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。

检查化验

  肝活检可以确诊。

并发症

  在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。

预防保健

  无特殊预防措施。

治疗用药

  无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。

 关键字:内科肾内科梗阻性肾病阻塞性尿路病肾内梗阻上一篇文章:梗阻性尿路疾病下一篇文章:急进性肾炎相关文章自身免疫性溶血性贫血中性白(粒)细胞减少症阵发性睡眠性血红蛋白尿真性红细胞增多症再生障碍性贫血原发性血小板增多症原发性血小板减少性紫瘢营养性巨幼红细胞性贫血热点文章
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