梗阻性肾病,阻塞性尿路病,肾内梗阻

时间 : 2009-12-05 08:24:23 来源：www.2137c.com

[摘要]

疾病概述　　Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征。病因病理

　　先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

临床表现

　　根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：

　　1.肝内胆管发育不全。

　　2.周围肺动脉狭窄。

　　3.典型的面部特征。

　　4.脊柱前弓分裂。

　　5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

诊断鉴别

　　本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。

检查化验

　　肝活检可以确诊。

并发症

　　在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是，严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现，需要终生随访。

预防保健

　　无特殊预防措施。

治疗用药

　　无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。

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