perthes病（扁平髋）

股骨头骨软骨病主要是由于各种因素造成股骨头骨骺的缺血性坏死所引起的临床症状，又称为扁平髋、巨髋症、Ｌｅｇｇ-ＣａｌｖｅＰｅｒｔｈｅｓ病、Ｐｅｒｔｈｅｓ病、股骨头骨骺炎、股骨头骨软骨炎、股骨头缺血性坏死、股骨头无菌性坏死等。本病的病因不明，主要与下列因素有关：（1）慢性损伤；（2）由损伤或炎症引起关节内压增高；（3）先天性异常和缺陷；（4）遗传和内分泌紊乱。临床表现主要是早期跛行，髋部、大腿或膝部酸痛，髋关节活动受限，症状进行性加重，可有大腿肌萎缩，晚期可引起骨性关节炎的并发症。本病好发于３―１２岁儿童，其中４―８岁更为多见，男多于女（约４:１），多为单侧，少数双侧（约占１５％），起病缓慢，病程长。本病可自愈，但时间较长（２―４年），预后难估计，且病理变化不能逆转。若早期治疗，效果较好，对髋关节功能影响不大。若延误治疗或未经正规治疗，则疗效欠佳，且对髋关节功能有较大影响，还可出现骨性关节炎的并发症。因此，早诊断、早治疗是极其重要的，其次对治疗效果和预后产生深远的影响。临床表现:1.早期疼痛性跛行，髋部、大腿或膝部酸痛和僵硬感。活动后疼痛加剧，休息后缓解。2.髋部和腹股沟内侧有压痛，内收肌群痉挛。先有髋关节外展和旋转功能受限，后发展为髋关节屈曲和各向活动均受限，且髋关节呈屈曲和内收畸形。大腿和臀部肌肉萎缩。3.后期少数病人症状和体征有不同程度改善，部分可转为骨性关节炎。诊断依据:1.多发生于４―８岁的儿童。2.早期有跛行，髋关节疼痛、压痛，活动较受限，尤以外展、屈曲、内旋活动受限明显。3.晚期有骨性关节炎改变。4.Ｘ线摄片显示早期髋关节囊球形肿胀，股骨头骨骺变小，骺线增宽，关节间隙增宽，与颈部相连区域有不规则骨质疏松或囊性变。随后出现骨骺密度不均匀增高，同时可有“新月征”即软骨下骨折（股骨头前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区）。骨骺出现碎块或颗粒状影，股骨头变扁平和股骨颈变宽短，且进行性加重。最后，疏松区重新钙化、碎块融合，再现正常骨小梁结构，但股骨头多呈扁平、宽大、半脱位和股骨颈呈宽而短畸形。晚期出现骨性关节炎改变。治疗原则:1.治疗的目的是避免压迫坏死的股骨头，改善股骨头的血循环，防止发生畸形或减轻畸形的程度，尽快恢复髋关节的功能。方法有三种：（1）避免负重；（2）增加髋臼对股骨头的覆盖作用，并改变其承重点；（3）增加坏死股骨头的血运。2.长期卧床不负重，下地时应用坐骨负重支架。3.髋部疼痛伴屈曲畸形者宜卧床牵引，待疼痛消失恢复活动时，改用保护性支架。用外展及稍内旋的支架或石膏，使整个股骨头骨骺纳入髋臼。4.持续进行患肢功能锻炼。5.辅以活血去瘀等中药：如伤泰安胶囊、伤科接骨片或三七片等。6.手术疗法：（1）年龄稍大的患儿，或股骨头全部受累，畸形较重而髋臼不能覆盖股骨头时，可根据情况采用股骨粗隆下旋转内翻截骨术、骨盆截骨术或股骨头血管束植入术，使股骨头得到覆盖及改善股骨头的血运；（2）股骨头骨骺已明显坏死或已出现碎裂，但变形尚不严重者。可作髋关节滑膜或关节囊大部切除，亦可行滑膜部分切除加血管植入术。但不适用于股骨头颈部严重变形的晚期患者。用药原则:1.非手术疗法的病人一般不需药物治疗或可用中药治疗。2.若需手术治疗者，术后需静脉用抗生素和支持，对症治疗。出血多或体质差者，需输血或人体白蛋白等。辅助检查:1.大部分病人的检查专案以检查框限“Ａ”为主；但若不需手术治疗者，则不需做所有专案；2.为了早期诊断或鉴别诊断者，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。疗效评价:1.治愈：（1）症状消失，功能完全或基本恢复；（2）Ｘ线摄片股骨头无坏死现象，恢复成半球形。2.好转：（1）症状逐渐减轻，活动较受限；（2）Ｘ线摄片示股骨头坏死现象停止，但变大及扁平。3.未愈：（1）症状、体征无改善或加重；（2）Ｘ线摄片示股骨头坏死现象仍在发展。鉴别诊断股骨头骨骺骨软骨病需要与下列几种疾病相区别。（一）髋关节结核常难区别，尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变，可累及股骨头、髋臼及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间，股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变，以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或脓肿形成。（二）髋关节一过性（暂时性）滑膜炎两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同，一过性滑膜炎无异常的X线表现。近年来用99mTc扫描可以有帮助：股骨头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少。（三）克汀病克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点，但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外，病儿尚有智力低下等情况可以区别。（四）股骨上骨骺滑脱症两者的临床症状相似。但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大，髋关节内旋及收活动受限（Drehman征）为其特征。

扁平髋？先天性髋内翻？

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