股骨头骨骺骨软骨病

时间 : 2009-12-05 11:55:02 来源：www.moidu.com

[摘要]

・股骨头骨骺骨软骨病疾病介绍

股骨头骨骺骨软骨病称Legg-Calve-Perthes病（LCP），简称Perthes玻是最常见的骨软骨玻好发于3～10岁的儿童，男多于女，其比例为4～6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10％，病程需2～4年。本病为骨骺的缺血性坏死，主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端，偶有影响髋臼者。

・股骨头骨骺骨软骨病疾病症状

・股骨头骨骺骨软骨病疾病原因

Perthes病真正的病因尚未明了。动物实验已证实单纯阻断股骨头血运，并不能产生具有Perthes病特征的病理改变。有研究发现，反复损伤狗股骨头侧支循环动脉，可引起该病，提示Perthes病可能与长期轻微反复的损伤有关。Waldenstrom发现了Perthes病的股骨头有软骨下骨折征，但是Salter（1966）、Glimcher和Kemgora（1979）以及Donglas（1981）都证明这种呈新月形的骨折是病理性骨折，亦即骨坏死在先，骨折在后，因此难以证明外伤是Perthes病的病因。动物实验中增高髋关节囊内压力（IOP）和静脉回流压力可以产生类似病变，但没有证据表明这些与人类的Perthes病有直接关系。
近年来，凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。Gregosiewicz等检测Perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组，提示纤维蛋白溶解作用降低，增加了血管内栓塞的危险性，可能诱发本玻Glueck发现Perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ（AT2Ⅲ）、蛋白C（PC）、蛋白S（PS）等的活性异常和抗活性蛋白C（APCR）阳性，从而提出Perthes病病因的易栓假说，认为易栓症（PC、PS缺陷和APCR阳性等）和低纤溶（t2PA，PAI和高脂蛋白等）与Perthes病的发病密切相关。
Perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的关系研究表明，Perthes病患儿虽然甲状腺功能正常，但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高，而且股骨头受累程度与血浆游离甲状腺素水平呈正比。但这些改变，究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明。也有学者提出生长发育迟缓学说。Kealey测定Perthes病患儿血清生长介素A（SMA）的含量明显低于正常儿童，间接支持发育迟缓学说。另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关。Wansbrrugh（1959）首先报道本病有遗传倾向。Renwick（1972）指出Perthes病患儿的父母有0.3%、亲兄妹有3.8%、旁系亲属有0.3%患有同玻Catterall（1970）则注意到Perthes病与体质因素有关，但均没有找到明显的遗传学证据。

・股骨头骨骺骨软骨病疾病体征

一、临床表现：最常见的临床症状是髋部疼痛及内旋和外展受限。早期活动受限是由于滑膜炎和肌肉痉挛所致，晚期则由于扁平、增大的股骨头与髋臼相撞碰，产生“嵌顿性外展”（hingeabdnction）所致。患儿可有步态不稳，患侧Trendelenburg征阳性，股四头肌萎缩，患侧大腿可由于内收肌挛缩，出现明显的短缩畸形。由于髋部常由三条感觉神经支配，故患儿主诉疼痛可表现在髌上（股神经交配区）、大腿内侧（闭孔神经支配区）、臀部（坐骨神经支配区）。许多患儿因主诉膝部疼痛，未检查髋部而延误诊断。因此对于3～12岁，特别是4～8岁儿童出现不明原因的持续性髋、膝关节疼痛,跛行和髋关节外展内旋活动受限时，应考虑罹患本病的可能。一旦X线或CT出现骨骺的密度或形状改变，结合患者的临床症状，诊断便可基本成立，而MRI在早期诊断方面具有高度敏感性、可靠性和预测价值。
二、分型
Catterall分型法是目前常用的分型方法,共分四型。主要依据股骨头受累程度和“头危象”（headatrisk）征来分型：
Ⅰ型为股骨头的前中部受累，无塌陷，无干骺端反应。
Ⅱ型病变侵及股骨头的50%，股骨头的前外侧受累，而其内侧和外侧柱均未受损。
Ⅲ型是75%的股骨头受累，包括外侧柱，广泛干骺端受累。
Ⅳ型则是全股骨头受累，有弥漫性的干骺端反应。

・股骨头骨骺骨软骨病疾病化验检查

本病的辅助检查方法主要是X线检查：
X线检查：
在病变初期，X线无阳性发现。股骨头骨骺骨软骨病早期的X线表现是股骨头骨化中心外移，关节内侧间隙增宽（只要有1～2mm的增宽，就有诊断价值，可与健侧比较）。这是因为滑膜炎而使关节内压力增高所致，关节囊脂肪垫肿胀。亦有人认为股骨头外移是骨化中心的外移，而不是整个股骨头外移。当股骨头外移后，头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷，髋臼边缘持续压迫股骨头，造成边缘性压迫骨折。在髋外展位（蛙式位）的X线片上更能看得清楚，故有人强调应常规拍外展位片。X线片上显示的骨化中心亦较小，骨骺密度增高，发育暂时停止。以后，股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区，只有在外展位X光片上才能看清楚，这透亮区表示坏死区的骨折线。当下肢外展时，骨化中心边缘与骺软骨间的容积骤然增大，骨碎片之间可能稍有拉开，使空气进入骨折线而显影，这亦称骨骺内气体征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死（也是最先出现修复）的部位，也只有在外展位时才能看清楚，而在前后位X线上常表现为整个股骨头受累的假象。股骨头开始变扁，干骺部增粗，髋部诸骨出现废用性骨质疏松现象。随后，修复过程开始，在X线片上可以看到骨坏死，骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨头也逐渐恢复其光整的外缘，但如果得病后未得到及时有效的治疗，此时股骨头已成蘑菇状。为适应股骨头的变形，髋臼也变扁变浅，且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨头，而发生半脱位，股骨颈变成宽而短。由于负重线的改变，成年后可早期看到骨关节炎的表现。
其它检查方法还有：关节造影、CT和MRI检查：关节造影可见股骨头内侧软骨增厚，这可能是因骨化中心停止发育而内侧的软骨细胞发生增殖所致。近年来CT及MRI（磁共振成像）在临床上广泛应用，对本病的早期诊断颇有帮助。

・股骨头骨骺骨软骨病疾病诊断和鉴别诊断

股骨头骨骺骨软骨病需要与下列几种疾病相区别。
（一）髋关节结核：
常难区别，尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变，可累及股骨头、髋臼及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间，股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变，以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或脓肿形成。
（二）髋关节一过性（暂时性）滑膜炎：
两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同，一过性滑膜炎无异常的X线表现。近年来用99mTc扫描可以有帮助：股骨头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少。
（三）克汀病：
克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点，但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外，病儿尚有智力低下等情况可以区别。
（四）股骨上骨骺滑脱症：
两者的临床症状相似。但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大，髋关节内旋及收活动受限（Drehman征）为其特征。

・股骨头骨骺骨软骨病的并发症

本病随着病变继续进展，疼痛变为持续性。病儿跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩。屈氏试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生骨关节炎。
Perthes病有相当一部分患者会出现后遗症。主要包括：
①大转子上移;
②患肢短缩;
③双头畸形;
④骨性关节炎。骨性关节炎是本病的一种远期后遗症,前三种畸形都会在不同程度上促进其提前发生。

・股骨头骨骺骨软骨病疾病的治疗

为判断预后和决定治疗方法，Catterall根据X线表现（前后位及外展位），将本病分成4级。
Ⅰ级：只有骨骺的前部有病变，关节面无塌陷，受累骨可完全被吸收，无死骨形成，无干骺端的骨质改变，再生过程可达完全程度。
Ⅱ级：骨骺的前、外部有不同程度的受累，股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出现囊性变，以后会消失。
Ⅲ级：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆盖，在前后位X线片上出现“头中有头”的现象，股骨头有塌陷已不能维持原有的高度，干骺端已有增宽。
Ⅳ级：整个骨骺均已成为死骨，股骨头已呈蘑菇状，干骺端有明显的增宽等骨质改变，股骨头上已出现再塑，但已难恢复原形。
（2）侧位表现
毫无疑问，Ⅰ、Ⅱ级的预后佳，Ⅲ、Ⅳ级差。Catterall在经过进一步研究后还发现，有些患儿不经治疗也会恢复;而有些患者一定要及时正确治疗，否则后果严重。他提出了一个所谓“股骨头危险征象”的概念。“危险征象”在临床上包括：肥胖儿童，髋关节活动受限并有内收挛缩者;在X线片上包括：Gage征，股骨头向外半脱位、骨骺外侧出现钙化及有水平向的骨骺生长板等。如果出现这些征象，就一定要及时治疗，而粗隆间或粗隆下截骨术是最有效的治疗方法。如果无“危险征象”者，不管属于哪一组，均可不作治疗。
在治疗开始时，股骨头仍保持圆形者。结果良好，头已有变扁者，就不一定能恢复原形，愈合过程一旦开始，股骨头就不会继续变形。有人认为病程已达20个月以上者，即使做截骨术，疗效亦不佳。

参与讨论，获得分享！谈谈你对此疾病的认识与了解，和关注的朋友一起分享！已有0位网友参与了讨论！　