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进行性骨化性肌炎一例报告

时间 : 2009-12-05 04:58:02 来源:www.healthoo.net

[摘要]

进行性骨化性肌炎一例报告

孙军强 朱式仪孙军强(300074天津空军水上村医院骨科)朱式仪(天津医院创伤骨科)  患者女,20岁。近3年来腰背部僵硬,逐渐加重。近期偶然发现腰骶部有一硬性肿块。自发病以来,无明显腰背部及全身其他部位疼痛和肿胀,亦无明显诱因。于3年前,发现左后背部、左颈前部及右前胸上部相继出现硬性肿块,约鸡蛋黄大小,无红热,触之轻痛。约半个月左右,不治而愈。家庭无类似病史。  查体:营养良。轻度圆形驼背。从颈部至骶部脊柱及两侧骶髂关节无明显压痛。颈-骶脊柱两侧肌肉僵硬,胸腰段至腰段骶棘肌僵硬如骨,触之无压痛。L5~S1正中偏右皮下可触及拇指头大小的骨性突出。颈后伸明显受限,胸段及腰段活动僵直。左胸锁乳突肌稍有硬韧感,无斜颈。胸廓呼吸动度正常,四肢无异常。  X线片示:腰椎椎体、附件解剖形态和结构正常,从胸腰段以下两侧腰大肌完全骨化,两侧骶棘肌亦已骨化,越向骶部硬化程度越高。在L5水平骶棘肌处有一骨性突起,斜向后下方。颈椎和胸椎上段两侧有散在条状钙化阴影,胸椎下段两侧有条片状钙化阴影,较胸椎上段明显。骶髂关节正常。  讨论  本病是一种先天性疾病,又称进行性骨化性纤维增殖症、进行性骨化性蜂窝组织炎或Muenchmeyer病。病变发生在肌肉、筋膜、肌腱或腱膜等结缔组织内。病因不明,可能与间充质骤变有关。  病情缓慢,呈阶段性、渐进性进展。早期在颈肩部、腰背部、胸前部等皮下出现硬性肿块。一段时间后,这种胶样化炎性肿块开始收缩变小,并逐渐钙化,似乎病变好转,但以后又可在其他处发生。这种阶段性反复,是本病的特点。一般30岁以后即停止进展。  X线片可见结缔组织和肌肉所在部位都可发生骨化,呈条片状,沿肌肉走行方向分布。颈前、后和脊柱两侧是常见的发病部位,常呈对称性发生。在肌腱附着处骨化时,可形成骨赘样突起。  目前本病尚无有效的治疗方法。本病应与强直性脊柱炎鉴别。后者90%发生在男性。最初发病在两侧骶髂关节,并向上侵犯脊椎。X线片显示脊椎骨质疏松、增生、硬化,小关节模糊,椎间盘和前后纵韧带钙化,呈竹节状。中华骨科杂志
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