骨化性纤维瘤的诊断与治疗

骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤亦称成骨性纤维瘤、骨性纤维瘤，占原发病骨肿瘤的0.7%，良性骨肿瘤的1.2%。发病年龄8月～20岁，50%小于5岁。女性发病较多，男、女比为1:3。发病部位多见于胫骨，其次为股骨、肱骨、尺骨和桡骨。【病因病理】发病原因不清楚。【临床表现】肿瘤生长缓慢，病程长短不一，最长可达数年，一般无症状，有的患者因病理骨折就诊，也可出现局部轻微疼痛和肿块。胫骨发病多在骨干前侧骨皮质，常可见到胫骨呈前弓畸形，肿块可有轻度压痛，邻近关节的病变有功能障碍。【辅助检查】1．X线检查病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，不累及骨骺，病灶呈偏心性膨胀性改变，多为不规则的单囊或多囊形，轮廓清晰，边缘硬化，病变一般不穿破骨皮质，无骨膜反应。病变范围广泛者，可致患骨明显畸形。2．CT检查可见骨皮质内囊状破坏，其间常有增生骨化所致的不规则高密度区，硬化成骨区的CT值500～1400Hu不等，骨皮质不规则增厚，向髓腔内突出致髓腔变形、变小，有时可致髓腔闭塞。3．MRI检查多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，有时可在T2加权像上表现为高信号。4．病理检查肉眼所见大体标本见肿瘤组织呈灰白或灰粉色，有砂砾感。由于纤维成分较多，与纤维瘤近似。手术见局部隆起，囊性病灶膨出处呈青紫色，内含黄色液体及肉芽样组织。镜下所见肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，且形成胶原纤维，疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布着骨小梁，骨小梁形状不规则，周围被成排的骨母细胞包绕，偶尔可见到破骨细胞，肿瘤的中央部常见编织骨，其外周逐渐向板状骨过度，有的已成为板状骨。【诊断要点】1．主要表现为局部疼痛和肿块。肿块有轻压痛，或为无痛性肿块。邻近关节的病变有功能障碍。2．X线表现病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。3．病理检查镜下见纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，纤维性基质内散布着骨小梁，形态不规则，周围有单层整齐的骨母细胞包围。【鉴别诊断】1．骨纤维异常增殖症主要鉴别点是纤维异常增殖症病变在骨髓腔内，中心性膨胀，边界不清，X线表现为磨砂玻璃样改变，组织学上两者显然不同，骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨，骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段，见不到板状骨，未成熟的骨小梁周围是纤维组织，无骨母细胞覆盖。2．骨巨细胞瘤主要鉴别点是骨化性纤维瘤病变多累及骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。而骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处，病灶内无骨化影。病理学检查易于鉴别。3．骨母细胞瘤主要鉴别点是骨化性纤维瘤位置为干骺端或骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，病灶内无钙化。而骨母细胞瘤表现为骺端小圆形低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。病理检查易于鉴别。【治疗与康复】1．非手术治疗儿童期骨化性纤维瘤可不手术，定期复查，如果肿瘤无明显增大，对行走等功能无明显影响者可继续观察。2．手术治疗（1）刮除植骨术：肿瘤较小时，可刮除加植骨，但此种病例较少。单纯局部刮除，复发率较高，应结合辅助治疗，彻底刮除肿瘤组织后，瘤腔内壁彻底灭活，可应用95%乙醇、石碳酸、液氮等，刮除后应用自体骨、异体骨或人工骨填充瘤腔（图4-4-2），有侵袭性者，可考虑骨水泥填充（图4-4-3）。