毛细血管扩张性
骨肉瘤宁夏新协和医院2009-01-1602:30:55作者:新协和医院
血管扩张性骨肉瘤是少见的高度恶性骨肉瘤的变型,占骨肉瘤的5%,可发生于干骺端或骨干。流行病学类似于传统骨肉瘤,但发生病理
骨折更常见。
血管扩张性骨肉瘤是少见的高度恶性骨肉瘤的变型,占骨肉瘤的5%,可发生于干骺端或骨干。流行病学类似于传统骨肉瘤,但发生病理骨折更常见。
X线平片表现为完全性溶骨
性病变,肿瘤界限不清,可有骨皮质、骺内骨破坏及软组织肿块,部分病人尚见
骨膜反应和Codman’s三角。MRI表现为T1像高信号,以及明显的液-液平面。
肉眼检查肿瘤为充满血性的多囊状结构;组织学上由充满着血液的腔和由多形性或梭形细胞形成的隔膜构成,极少有类骨质形成。
血管扩张性骨肉瘤的预后同传统性骨肉瘤。一般对化疗反应良好,但截肢率较高,部分原因是病理性骨折发生率高。
以下是意大利Rizzoli
骨肿瘤研究所发表在1991年9月份Clin-Orthop.杂志上,有关毛细血管扩张性骨肉瘤的论著。17例四肢血管扩张型骨肉瘤患者,术前经高剂量氨甲喋呤(HD-MTX)、顺铂和阿霉素联合化疗,顺铂为经动脉给药,氨甲喋呤和阿霉素静脉给药;术后根据肿瘤坏死率调整化疗方案。结果是12例保肢、5例截肢,有13例(86%)肿瘤坏死率高于90%,平均随访3-5年(18-78月),14例(82%)无瘤存活,3例发生转移,其中2例死亡,1例行转移病灶切除后存活。本研究结果比215例传统型骨肉瘤的治疗结果要好,纠正了人们相当一段时间内认为血管扩张型骨肉瘤预后要差的认识。本文作者认为给以新辅助化疗,大多数患毛细血管扩张型骨肉瘤的病人可以治愈,其保肢也是安全可行的。