骨肉瘤[2]

时间 : 2009-12-05 07:02:21 来源：www.myyao.net

[摘要]

2.光镜所见肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，细胞间变明显，细胞大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细．．

2.光镜所见肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，细胞间变明显，细胞大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状，肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多，有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。（1）骨母细胞型：主要由具有明显异型性的恶性骨母细胞组成，形成较多的肿瘤性骨及骨样组织，细胞的分化程度不一，有的分化比较成熟异型性不明显，形成瘤骨较多，有的则分化较差，瘤细胞异型性十分明显，核分裂易见，形成肿瘤性骨及骨样组织少。（2）软骨母细胞型：肿瘤组织中除骨母细胞外半数为软骨肉瘤结构，同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织（3）成纤维细胞型健康搜索：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

以上3型往往混合存在，目前称以上3型为传统型3.电镜观察由5种细胞组成，最基本的是恶性成骨细胞，其次为成软骨细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞及不分化细胞除5种细胞外还有肿瘤性骨样组织。（1）恶性成骨细胞：细胞核是不规则健康搜索的圆形、卵圆形。核膜锯齿状。核染色质轻度凝集，核仁明显，细胞内充满粗面内质网，线粒体少，内含少量的嵴高尔基复合体较发达细胞表面有突起，细胞间无细胞连接器（2）恶性成软骨细胞：细胞核有明显的间变，表面有不规则的微绒毛细胞周围有一透明区带，细胞质内有发达的粗面内质网，线粒体卵圆形，有明显的嵴，高尔基复合体发达细胞质有液泡，偶见溶酶体（3）恶性成纤维细胞：细胞纺锤形细胞质不规则，细胞核长卵圆形，核膜表面有凹陷，染色质边集胞质内有丰富的粗面内质网线粒体中等量。（4）不分化细胞：细胞有相对高的核质比例和稀少的细胞器，是成骨肉瘤主要细胞成分。（5）肌纤维母细胞：大多数成骨肉瘤均可见此细胞，细胞长纺锤形，有丰富的胞质微丝，细胞质内有丰富的粗面内质网。肿瘤性骨样组织由胶原纤维和蛋白多糖组成，在肿瘤健康搜索不同区域内有不同的表现，成骨区内，骨样基质占优势，成软骨细胞区内，胶原纤维形成，并有大量的蛋白多糖物，在此纤维细胞区内，纤维细胞无明显成骨。;

实验室检查：骨肉瘤患者入院应做全面化验检查，包括血、尿、便；肝、肾功能等，以作诊断及治疗的参考。对骨肉瘤病人我们常采用血沉、碱性磷酸酶、微量元素分析铜、锌比作为动态观察指标。

1.血沉骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化较好骨肉瘤血沉可在正常范围内。瘤体过大、分化差、有转移者血沉加快。血沉可以作为骨肉瘤发展过程中动态观察指标，但并不十分敏感。

2.碱性磷酸酶碱性磷酸酶的检查最有意义，其水平的变化与肿瘤性骨细胞的活跃程度有密切关系，对判断患者的预后也有一定的价值。但在儿童，由于生长发育旺盛，可影响碱性磷酸酶的水平。碱性磷酸酶几乎在于机体各个组织，特别是骨骼与牙齿中。该酶主要由造骨细胞产生，在骨肉瘤中有新骨形成时，血液内血清碱性磷酸酶活力增高。其正常值成人30～130U/L。儿童在生长期可达200～300U/L。骨肉瘤早期、分化较好的骨肉瘤、硬化型骨肉瘤骨皮质旁肉瘤，碱性磷酸酶可以正常。瘤体较大，出现转移则碱性磷酸酶可以高达2600U/L。采用大剂量化疗及手术后，大部分病人碱性磷酸酶下降。如果肿瘤复发或转移则碱性磷酸酶可再度升高。

3.血清铜、锌及铜锌比血清铜及锌元素是机体生长、发育的重要物质。采用原子吸收光谱测定血清内酮锌的含量，有助于成骨肉瘤的诊断疗效观察预后估计的指标1987年始我们应用这一检查对骨肿瘤病人进行观察，认为该法可靠。（1）血清铜正常值为男性16.3µmol/L（104µg/100ml）；女性17.7µmol/L（90µg/100ml）；平均为16.9µmol/L（108µg/100ml）。对成骨肉瘤患者血清铜含量增高的程度代表了肿瘤在体内活动程度。在原发骨肉瘤且无转移的病人，患肢做截肢术后血清铜可降至正常水平。（2）血清锌：正常值为男性16.6µmol/L（109µg/100ml）；女性14.3µmol/L（94µg/100ml）；平均为15.6µmol/L（102µg/100ml）。对成骨肉瘤患者或是伴有肺转移者可出现血清锌下降。骨肉瘤伴有转移患者较单纯骨肉瘤患者血清锌低。（3）铜/锌比：在单有骨肉瘤无转移患者中，其比值为0.94±0.47；尚在有转移患者中其比值为2.28±0.48。血清铜、锌及铜/锌比值在骨肉瘤的诊断、疗效判定，判断转移及估计预后是有一定的作用的。

其它辅助检查：

1.X线检查X线表现，包括以下3个方面：①原来的骨皮质和髓腔的破坏即骨的溶解；②钙化和骨形成；③骨膜下新骨形成在骨肉瘤的早期，X线上只有一些微小的异常健康搜索，但在患者初诊时，其X线表现往往已经很明显了。骨肉瘤的X线表现是多种多样的，在很大程度中取决于肿瘤所产生骨的多少。在X线平片上，骨肉瘤表现为硬化型、溶骨型或混合型。溶骨和骨硬化同时存在的混合型骨肉瘤最常见（图3，4），而单纯溶骨型或骨硬化型相对较少。单纯溶骨主要是血管扩张型骨肉瘤的特点。四肢管状骨的典型骨肉瘤位于干骺区髓内，边界不清，可以侵破皮质形成巨大的软组织肿块可以见到Codman三角（图5），或日光放射样骨膜反应，有时也可以出现病理骨折。发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以表现为骨硬化性病灶和内骨膜增厚，而无皮质破坏或骨膜炎（periostitis）。发生于骨骺部的骨肉瘤通常为溶骨性病变。肌腱和韧带经常是肿瘤蔓延生长的桥梁。常见的X线表现为侵袭性溶骨病损同时有肿瘤骨的形成，表现为不同密度的弥漫性或片状阴影，有的为密度极高的象牙质样，有的为斑片棉絮状，有的表现为大区域的骨溶解缺损。骨膜反应可见Codman三角以及葱皮样、日光放射样改变等骨膜反应在骨肉瘤中没有特异性增生骨膜的再破坏是诊断骨肉瘤的重要征象之一。骨肉瘤软组织肿块的发生率为95.3%，肿块不明显者仅4.7%。在软组织肿块中，有各种形态的瘤骨及环形钙化者占72.9%此征象也是诊断骨肉瘤的可靠线索（图1A，6）。位于骨骼其他部位的骨肉瘤的X线表现与位于管状骨的骨肉瘤的表现相类似，有不同程度的溶骨和骨硬化、皮质破坏骨膜炎以及软组织肿块。5%～10%的骨肉瘤累及扁平骨（如骨盆骨），这样的病变好发于年龄较大的患者。对罕见的脊柱骨肉瘤进行分析后发现，椎体是骨肉瘤好发部位。

2.其他影像学技术检查其他用于评价骨肉瘤的影像学技术包括骨扫描、动脉造影和MRI动脉血管造影以及CT、MRI检查也有助于骨肉瘤的诊断和对肿瘤侵犯范围的估计应该强调的是，普通X线平片仍然是诊断骨肉瘤最重要的影像手段而其他影像技术主要用于确定肿瘤的范围肿瘤与周围神经血管束的关系（这对于考虑如何施行手术的外科医师特别重要）以及判断肿瘤对治疗的反应。（1）骨扫描：放射性核素扫描显示所有的病变都呈核素浓集（图7），骨内或骨外的转移灶一般也显示核素浓集。骨扫描可以显示骨肉瘤病变的范围，但是核素浓集的范围往往超过骨肉瘤真正的边界（这可能与骨髓充血髓内反应骨形成以及骨膜炎有关）。（2）血管造影：有助于显示肿瘤的骨外部分以及血管被移位的程度；但是其用于诊断和鉴别诊断的价值却是有限的，可以提供骨外的肿瘤部分的轮廓，以及肿瘤周围血管受压情况（图8）。

近年来我们采用了选择性血管造影及数字减影等新技术。可以通过导管只选择供应肿瘤的血管造影，并通过数字减影将周围骨组织减去、因而可将肿瘤局部血液供应情况显示清楚。不仅为术前估计术中出血情况提供了分析依据而且通过导管可用明胶海绵将供应肿瘤的主要血管堵塞，使肿瘤区之血运大为减少，由于这种临时性堵塞可持续3天，故3天内如行手术则可大大减少失血。如果肿瘤不能切除，则永久性栓塞对抑制肿瘤发展有一定作用。（3）CT：可用于评估肿瘤在髓内和软组织内的范围，髓腔内密度增加一般提示有病变累及或有跳跃灶出现。但值得注意的是滋养血管或骨嵴也可产生类似的变化当肌肉之间的筋膜清晰可辨时健康搜索，CT可以很好地显示肿瘤在软组织内的范围；软组织内出现水肿或血肿时常给诊断造成困难（图9）。（4）MRI：在确定肿瘤的骨内和骨外范围方面优于CT，，在T1加权像上肿瘤的典型表现为低信号（图10），与正常的脂肪性骨髓有明显的区别在T2加权像上，肿瘤通常表现为均匀或不均匀的高信号（图11）。在某些病例中，MRI不能很好地显示骨肉瘤在软组织内和骨内的范围以及肿瘤周围的水肿。静脉应用钆化合物（造影剂）可以增加肿瘤内的信号强度需要联合应用抑脂技术，否则在T1加权像上肿瘤-骨髓界面会变得模糊。同样当肿瘤侵犯血管周围脂肪时造影强化也使诊断变得困难但是造影剂强化有利于鉴别关节内肿瘤和积液。

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