骨肉瘤临床表现及分期

骨肉瘤是最常见的原发性骨恶性肿瘤，是高度恶性的间叶组织肿瘤，好发于10一20岁的青少年。骨肉瘤在局部呈侵袭性生长并且易发生转移，历史上，截肢是治疗骨肉瘤的标准方法，用这种方法治疗只有10%一20%的患者能够长期存活，大部分患者在2年内死于肺转移〔”。85%一90%的患者就诊时已存在临床上不能发现的微转移灶，肺是最常见的转移部位，约占90%.20世纪80年代的一些研究表明，对于局限的可切除的肢体骨肉瘤单行手术治疗与1970年以前的治疗结果相同，即确诊后6个月内50%以上的患者出现转移，确诊后2年内80%以上的患者再次出现肿瘤，单行手术能够无瘤生存的患者约占20%。及时的根治性手术对骨肉瘤的局部控制是很重要的，但全身化疗可以控制或延缓转移病灶发展，提高患者长期生存率。因此，系统地治疗骨肉瘤微转移灶非常重要。从上世纪70年代开始，化疗药物开始应用干骨肉瘤患者，并且取得了显著的疗效，至70年代末和80年代初逐步形成了新辅助化疗的概念「210即术前应用化疗，在治疗微小转移灶的同时，控制肿瘤原发灶以利于保肢手术的进行，降低局部复发率，并根据骨肉瘤对化疗的反应调整术后的化疗方案。目前，新辅助化疗已在全球广泛应用，肢体保留率在骨肿瘤治疗中心可达到90%，骨肉瘤的5年总生存率已达到60%以上。

临床表现骨肉瘤患者最常见的主诉是短时期内出现疼痛和肿胀。骨肉瘤确诊时，患者的症状常已持续数月。除血沉可能增快、血清碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）升高以外，其他实验室检查一般正常。骨肉瘤可发生于骨骼任何部位，但一般好发于长骨的干箭端。膝关节是最常受累及的部位，约占所有部位的50%，约半数的骨肉瘤发生于股骨，其他部位依次为胫骨、胧骨、骨盆、领骨、排骨和肋骨。15%一20%的患者就诊时即有X线片可见的转移灶。但是，约80%的局限性骨肉瘤手术切除后会出现转移，据此推测实际上几乎所有的骨肉瘤患者都有亚临床的微转移。最常见的转移部位是肺，但是呼吸道症状只在肺部广泛受累时才出现。转移也可以发生于其他部位的骨和软组织。骨肉瘤造成的死亡通常是肺部广泛转移引起呼吸功能衰竭所致。

评估和分期一、影像学检查骨肉瘤是高度恶性的髓内肿瘤，在X线上通常表现为兼有溶骨和成骨的混合型病变。病灶的边缘不清，皮质通常被破坏。X线上可见到骨膜反应。肿瘤侵入软组织形成混合的骨化肿块。偶尔，肿瘤可穿过髓板或侵人关节。99-T。骨扫描有助于发现其他骨病变和有无跳跃灶。正侧位胸部X线片可以发现大多数病例的肺部转移灶，但胸部CT更敏感，CT成为首选的用于发现肺转移的影像学检查手段。二、活检当病变的临床和影像学表现都提示为比较典型的骨肉瘤时，常用穿刺活检确诊。三、分期最为广泛使用的分期系统是Enneking提出的外科分期系统（31，此分期系统与肿瘤的预后有很好的相关性。

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