骨肉瘤『疾病概述:』
骨肉瘤(osteosarcoma)较常见,从间胚叶细胞发展而来。典型的骨肉瘤来源于骨内,另一种类型来源于骨外膜和附近的结缔组织,与骨皮质并列。后者较少见,但预后稍好。本病的3/4发生于10~25岁,最小年龄为5岁。男性较女性多两倍。
肿瘤好发于长管状骨的干骺端,偶见于骨干,最多见于股骨下端和胫骨上端,约占全部病例的一半,其次为股骨和肱骨上端,很少见于腓骨、骨盆和椎体。肢体远端发病者(如手、足)极为罕见。
骨肉瘤的骨化程度很不一致。过去习惯划分为溶骨型和
硬化型,对骨化很少、生长迅速而有坏死和囊性改变者又称毛细血管扩张性肿瘤。目前,这种称呼多已不用。因为骨化程度不同只是骨肉瘤的一个特点,与肿瘤的发展阶段和预后无关。
『病理说明:』
【病理变化】肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。
病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。
骨肉瘤的病理可分为四型:第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。
『治疗说明:』
【治疗】过去治疗方法唯有截肢,缺乏有效的化学治疗的药品。目前,只要及早诊断,术前仔细分型,细心手术加上术前和术后的化疗,则预后大为改观。近年来,五年治愈率有明显提高。
治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外,截肢前要作活体组织检查,以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。放疗和化疗均为重要的辅助治疗。放射治疗宜分成几个阶段:①活检前1000~2000GY共5~6天,最后一天为进行活检的日期。随后在截肢前后给6000~8000r。②化学治疗包括选用大剂量氨甲蝶呤(MTX)、甲酰四氢叶酸(citrovorumfactorrescue)、阿霉素、争光霉素(bleomycin)、更生霉素(Dactinomycin)作为复合剂应用。
免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子,但效果尚未肯定。
『预后说明:』
【预后】肿瘤的部位距躯干越近的,病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。病儿对所患肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道,晚期肿瘤作截肢手术的病儿,有的可长期存活,经放射治疗后局部不复发,
肺部转移也奇迹般地消散。这可能与免疫反应有关,提示治疗后死亡的肿瘤细胞产生了免疫作用。
影响预后的因素关键在于就诊早,手术前后的化疗和放疗。此外,还有瘤细胞的组织类型、肿瘤大小、手术前后血清碱性磷酸酶增加的变化以及是否累及局部淋巴结等。