原发性骨髓纤维化症1例报告病例报告 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-12-05 04:40:52 来源：www.39kf.com

[摘要]

原发性骨髓纤维化症1例报告属于病例报告栏目，主要讲述了X线检查:骨盆片示诸骨质不均匀密度增高，以髂骨翼和髋臼明显，边缘模糊，与相对正常区分界不明显。胸片示:肋骨及肩胛骨等骨质密度不均匀增高，其中散在絮状低

患者，男，61岁，乏力、食欲不振1年，体重减轻10kg贫血貌，面黄消瘦，巩膜无黄染，皮肤无出血点，体表淋巴结未触及，有骨痛。实验室检查:白细胞10.4×109/L，中性粒0.52，淋巴细胞0.20，幼稚细胞0.25，红细胞2.67×1012/L，血红蛋白53g/L，血小板82×109/L。B超检查:肝脾显著增临床根据贫血征象做骨髓穿刺，多次干抽。最后骨髓活检示:骨髓中大量网状纤维组织增生，骨小梁增多，脂肪组织及粒细胞、红细胞均明显减少。临床诊断:原发性骨髓纤维化症。

讨论:原发性骨髓纤维化症是一［1，2］。该病影像表现为骨质的普遍硬化，密度不均，伴或不伴有散在边缘模糊小片状或网格状透光区，四肢骨髓腔狭窄，外形无改变，极少骨膜下骨质吸收及骨膜新骨形成，躯干骨在硬化同时发生骨小梁粗厚和磨玻璃样改变［3，4］。本例影像学除符合以上表现外，尚有以下特点:①肝脾肿大明显;②双肺间质纤维化;③胃肠钡餐显示动力缓慢。

本病常需与以下疾病鉴别:①成骨性骨转移:表现为非弥漫性小片状骨硬化，不对称。②石骨症:骨质硬化如象牙质状，密度均匀，涉及全身大部分骨质，椎体有“夹心面包”征。③氟骨症:临床见氟斑牙，有地方高氟水饮用史，除骨质硬化外，可见肌腱和韧带钙化。④极少

1彭勃.原因不明骨髓硬化病.中华放射学杂志，1983，17:53.

2张雪哲，李子勋，刘钟生.原发性骨髓纤维化（附5例报告）.实用放射学杂志，1989，5:73-76.

3上海第一医学院X线诊断学编写组.X线诊断学，第二册.上海:上海科技出版社，1978，593-596.

4王玉凯.骨肿瘤X线诊断学，北京:人民卫生出版社，1995，344-345.

作者单位:050041河北石家庄解放军第206医院放射科