肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析

　　图1右第5肋骨前段囊状膨胀性骨质破坏，其呈磨玻璃样改变，并且其中间有丝瓜络样改变（略）

　　图2肋骨囊状膨胀性骨质破坏，骨髓腔呈磨玻璃样改变，有斑点状钙化，外邻脂肪间隙存在（略）

　　4讨论　　FDB又称骨纤维结构不良，由Jaffe（1942）首次报道，是骨的纤维组织发育紊乱，异常增生所致。分为3型：（1）单发型，可分为局限或广泛。（2）多发多骨型。（3）多发多骨合并内分泌障碍，包括皮肤色素沉着，性早熟，Albright综合征〔3〕。国际命名（1977）将其列为骨骼纤维成分发育紊乱，属体质性骨病。但其可恶性变为骨肉瘤、软骨肉瘤或纤维肉瘤。恶性变率约为2%～3%。手术治疗不彻底，恶性变率更高〔4〕。此病多发于青壮年，早期无任何症状，后因局部畸形、疼痛及病理性骨折而就诊。　　　　肋骨骨纤维异常增殖症在X线片与CT上的表现：（1）囊状膨胀性骨质破坏，该低密度区病变是指该处骨结构被纤维组织所代替。（2）磨玻璃样改变，是指病变中成纤维细胞分化形成的幼稚骨，骨小梁重叠为一无结构的均匀骨化。（3）丝瓜络样改变，是指成熟的骨组织编织成粗大的骨结构。（4）不规则钙化，是指病变中软骨组织。　　5鉴别诊断　　5.1甲状旁腺功能亢进　　肋骨可形成单发或多发囊状液性低密度区，但其全身骨骼骨质疏松明显，有指骨骨膜下骨吸收。实验室检查血钙增高，血磷降低，尿液钙、磷亦增高。　　5.2畸形性骨炎　　多见于成年和老年人，受累骨骨皮质增厚，骨小梁呈粗大网眼状。血清碱性磷酸酶增高。　　5.3骨巨细胞瘤　　多发病于骨骺愈合后的长骨骨端，偏心膨胀、易向骨隆突部位发展，CT增强扫描，病变软组织密度区有明显强化。病变局限，与骨纤维异常增殖症不同。　　5.4内生软骨瘤　　多见于四肢短管状骨，在膨大的囊状区内常有弧状、环状钙化，无磨玻璃样改变。　　关于CT在肋骨骨纤维异常增殖症诊断中的价值报道较少，通过本组病例说明：CT对FDB病变的范围、分界、比邻组织（胸膜、胸壁肌群等）方面的显示更为清楚。CT对FDB病灶的密度测量，进而估计病变的成分（纤维成分、幼稚骨、成熟骨或软骨钙化等）很有帮助。但是X线片对肋骨骨纤维异常增殖症的整体病变观察与分析更显而易见，所以两者互为补充，更有利于对肋骨骨纤维异常增殖症的诊断。

【参考文献】　　〔1〕IwaskoN,SreinbachLS,DislerD,etal.ImagingfindingsinMazabrandssyndrome:sevennewcases［J］.SkeletalRadiol,2002,31（2）:8187.　　〔2〕邬海博，蔡幼铨，梁燕.骨纤维异常增殖症MRI与CT表现［J］.中国医学影像学杂志,2004,12（2）：118119.　　〔3〕王云钊，兰宝森.骨关节影像学［M］.北京：科学出版社，2002,583587.　　〔4〕王云钊.中华影像医学［M］.北京：人民卫生出版社,2003,549561.