后尿道瓣膜症临床上分为3型

时间 : 2009-12-05 00:58:38 来源：www.87373199.com

[摘要]

后尿道瓣膜症的诊断并不困难，而且是男性患儿下尿路梗阻中最常见的先天性下尿路梗阻性疾病，在临床上分为3型。

　　后尿道瓣膜症在1769年首先被报道出来，病因不详与胚胎早期发育异常有关，并可累及其他系统如肺发育不良。此病是男性患儿下尿路梗阻中最常见的先天性下尿路梗阻性疾病。梗阻越严重，则症状出现愈早，严重者常并发双肾发育异常或肺发育不良，小儿不能存活。轻者由于梗阻不严重，患儿主要以发育情况差、下腹部包块、反复尿路感染、日间尿失禁等症状就诊。发病率为1/（8000～25000）（男婴）。

　　后尿道瓣膜症出生后诊断并不困难，主要诊断手段有排泄性膀胱尿道造影（VCUG），显示近端后尿道扩张，排尿时尿道瓣膜处充盈缺损，B超、IVP、CT显示肾、输尿管积水，膀胱逼尿肌肥厚，尿流动力学提示排尿压增高及尿流率降低，肾功能检查血BUN、Cr均明显增高，小儿膀胱镜检查发现尿道瓣膜可确诊。

　　新生儿后尿道瓣膜由于合并肺发育不良，病死率高达50%，且患者存活至青春期后病死率也达50%，故本病的早期诊断、早期治疗至关重要。防治后尿道瓣膜症（PUV）的关键在于认识此病。
　　对产前B超见双肾积水、羊水少的病例，应于出生后早期行排尿性膀胱尿道造影。对儿童出现下尿路梗阻的症状，及时行排尿性膀胱尿道造影，以解除梗阻带来的继发性上尿路损害。在解除后尿道梗阻后，应长期随访，定期检查，控制尿路感染，恢复排尿功能及保护肾功能。

　　后尿道瓣膜症肾小球滤过功能不良，肾小管功能亦有异常。PUV造成上尿路内压增高，肾小管浓缩功能障碍，尿量增多，使输尿管逐渐扩张。在临床中分为三型，Ⅰ型瓣膜由精阜内向膜部尿道延伸并在中线会合，90%～95%患者属于此类型；Ⅱ型瓣膜由精阜向膀胱颈部延伸；Ⅲ型瓣膜在精阜远侧呈隔膜状，中间有孔。