肌萎缩性侧索硬化症的症状与治疗

时间 : 2009-12-05 02:34:31 来源：www.day616.cn

[摘要]

肌萎缩性侧索硬化症的症状与治疗

作者:jaketer，更新日期：2009-11-1011:10:08

　　肌萎缩性侧索硬化症如病名所示，是肌肉逐渐萎缩，同时又发生脊髓侧索（锥体系）变性的疾病。　　【种类】按起病方式及症状不同而分，有严重肌肉萎缩的叫脊髓进行性肌萎缩症；痉挛性瘫痪严重的叫痉挛性脊髓麻痹。有严重的吞咽及言语障碍等延髓症状的叫进行性球麻痹。　　观察其经过，最后是相同的。这种疾病侵犯上、下运动神经元是其特征，所以常被叫做运动神经元疾病，也包括着小孩患的脊皆进行性肌萎缩症等类似的疾病。　　【症状】很少有遗传，男女都可罹患，发病一般较晚，多在40岁至50岁左右。通常开始是手指肌肉逐渐萎缩，用不上力，但也有先从足趾开始萎缩的。萎缩逐渐向上波及全身，最终连舌肌都可萎缩，导致吞咽困难、说话困难，如进一步发展，则呼吸肌发生麻痹而死亡。和肌萎缩的同时出现下肢痉挛性瘫痪，下肢强直，由于锥体系受损，可出现各种病理反射。症状因病人不同而异，肌萎缩发生早而重的、痉挛性瘫痪严重的、由球麻痹开始起病的，虽常给予另外的病名，但是晚期时，任何一种都将出现球麻痹。　　与肌萎缩的同时，由于脊髓下位运动神经元的变性，肌肉会发生不随意的阵阵收缩，为其特有的现象。经过平均为4～5年，因病例而异，由球麻痹起病的，进展快，一般认为平均19个月，有时也有经过很慢的，在数十年中慢慢发展。以肩、腰部肌萎缩为主的另有一些疾病，如库格尔贝格·威兰得病；儿童的脊皆进行性肌萎缩症，生后1岁开始发病，不满5岁死亡；一种常染色体隐性遗传病，叫做乳儿脊皆肌萎缩症，或叫韦一霍二氏病（遗传性肌萎缩的一型），均可有类似于本病的症状，需注意鉴别。　　【病因】原因不明，近年来推测为中毒、病毒感染等所致。一部分病例和遗传有关。部分病例合并有癌肿。　　【检查和诊断】从肌萎缩分布情况可大致推测神经元病变的部位。通过肌电图或肌肉活检等方法可以确定运动神经元病变。表现为末梢性肌萎缩的病人，有时和末梢神经炎及进行性肌萎缩的末梢型常常很难区别。　　【治疗】直至现在还没有有效药物，一般是使用对症的维生素剂或弱的肌肉松弛剂。在肌萎缩进展期或发生了球麻痹、呼吸障碍时，要使用人工肺（即自动调节来控制呼吸的器械），并通过胃管来保证患者的营养需要。　　【生活上注意事项】本病是进行性的又无特殊的治疗法，因此病人极易受到精神打击而变得任性。在疾病进一步发展时，可引起吞咽困难，生活上需要他人照顾。

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