时间 : 2009-12-05 00:25:09 来源：www.jwscn.cn
对于肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者来说，当连接脊髓和四肢的运动神经元中的线粒体与一种突变的致病性蛋白SOD1结合会导致选择性地杀死脊髓神经元。线粒体是为所有细胞提供能量的发动机。线粒体与细胞凋亡的发生也有千丝万缕的关系。肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种身体随意肌无法运动的进行性神经疾病，患者最后会因不能呼吸而死亡。线粒体才是导致jiweisuo毒性的根源，在全身普遍存在的突变蛋白SOD1如何只破坏特定神经元这个问题。这种破坏的结果就是发生jiweisuo性侧索硬化症，一种脊髓中运动神经细胞的进行性退化疾病，导致病人肌肉萎缩并在中年时期死亡。突变SOD1能够专一的与起始于脊髓并延伸至四肢的大运动神经元中的线粒体结合，突变蛋白有的进入线粒体内有的包围在线粒体外，但是这种突变蛋白并不会干扰脊髓细胞以外的其他细胞的线粒体。当这种突变的SOD1结合到线粒体上时就会影响到线粒体产生细胞能量的能力，SOD1也可能破坏平衡并诱导线粒体向运动神经元发出细胞死亡的信号。还不知道线粒体中的突变蛋白和附在线粒体外部的突变蛋白中，哪种破坏性最大，这也是寻找抑制SOD1毒性的成份和减缓肌萎缩症性侧索硬化症损伤的方法前必须先解决的问题。
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