急性播散性脑脊髓炎的临床MRI表现

【摘要】目的探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）MRI表现。资料和方法回顾性分析符合临床诊断标准的急性播散性脑脊髓炎患者13例。结果病变主要位于大脑白质或脊髓内，多发且分布不对称，均表现为T1WI低信号，T2WI高信号，5例在侧脑室旁可见“垂直征”，6例急性期见灶周水肿，注射Gd－DTPA后9例见异常强化。10例复查见异常信号缩小且数目减少。结论急性播散性脑脊髓炎的MRI表现有一定特征性,MRI具有重要诊断价值。

【关键词】急性播散性脑脊髓炎磁共振成像脱髓鞘疾病

ClinicalandMRfeaturesofacutedisseminatedencephalomyelitis

CHENHui,DULong-tin,ZHUXiang-ming,LIJun,etal.MRsection,XiangfanCentralHospital,Hubei441021

【Abstract】ObjectiveTodiscussMRfindingsofacutedisseminatedencephalomyelitis（ADEM）.MaterialsandMethods13casesofclinicallyprovenADEMwereretrospectivelyreviewed.ResultsMultipleandasymmetricallesionswerelocatedincerebralwhitematterorinspinalcord，ThelesionswerepresentedaslowsignalonT1WIandhighsignalonT2WI.“perpendicularsign”bylateralventriclewasseenin5cases.Peripheraledemawasseenin6casesduringacutestage.AfterinjectionofGd-DTPA,markedenhancementwasseenin9cases.FollowupMRimagingshowedthattheabnormalsignalsdecreasedinbothsizeandnumberin10cases.ConclusionADEMcarriescertaincharacteristicsonMRI.MRIisofgreatvalueinitsdiagnosis.

【Keywords】Acutedisseminatedencephalomyelitis;Magneticresonanceimaging；Demyelinatingdiseases

急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalamyelitis,ADEM）是一组广泛累及脑和脊髓的急性脱髓鞘疾病,常继发于感染和免疫接种后，出现脑和脊髓多灶性、弥漫性损害症状，影像学上表现为非对称性、多灶性脑白质病变。本文分析了我院13例经临床确诊的ADEM患者的MRI表现,结合文献对ADEM的MR特点及鉴别诊断进行了讨论,旨在提高ADEM的MR诊断水平。

本组患者13例，其中男9例,女4例;年龄3~46岁,平均28.6岁。发病前3～15天有上呼吸道感染病史4例,疫苗接种史3例,胃肠炎2例,腮腺炎1例,带状疱疹1例,病因不明2例。急性、亚急性起病11例,慢性起病2例。临床表现：主要症状头痛、头晕11例,肢体抽搐9例,言语不清伴双下肢活动障碍7例,精神异常4例,行走不稳6例,大小便障碍3例。查体:神志不清4例,嗜睡3例,昏迷2例,双侧眼球震颤5例,听力下降4例,脑膜刺激征（+）3例,视乳头水肿2例,躯体感觉障碍10例,肌力0~Ⅳ级之间,伴有肌张力降低,腱反射减弱或消失。实验室检查：腰椎穿刺11例,脑脊液中白细胞增高6例,蛋白增高3例。寡克隆带阳性2例，阴性9例。所有病例经临床大剂量激素（3例加用免疫抑制剂）治疗，临床症状明显好转或痊愈。

使用GE公司的SignaHorizonLX1.0T磁共振机,头颅用头颅表面线圈，行SE、FSE和FLAIR序列扫描,T1WI:TR400~440ms，TE11~17ms;T2WI:TR4000ms,TE85ms;FLAIR:TR9002ms,TE153ms;常规采用矢状面和横轴面成像,必要时加扫冠状面，层厚8mm,间隔2mm;视野22cm×22cm;激励次数2~3次;距阵:256×192。脊柱使用颈、胸、腰相控线圈,行横断位、矢状位、冠状位扫描，自旋回波序列（SE）T1WI（TR500~700ms,TE10~20ms）,快速自旋回波（FSE）T2WI（TR3000~4000ms,TE90~130ms），扫描层厚4～5mm,间隔1mm，采集距阵192×256,激励4NEX。增强扫描对比剂采用Gd-DTPA,用量0.1mmol/kg。10例于治疗后2周～12个月行MR复查。

MRI表现:①病灶部位及分布:主要位于侧脑室周围及额、顶、颞、枕白质区,部分累及皮质、丘脑、脑干和小脑白质（图1a、2a）,6例累及颈胸髓（图1d、1e）。其中累及额叶10例,颞叶7例,顶叶11例,枕叶7例,丘脑4例（图2b）,基底节6例（图2b）,小脑白质2例,脑干3例。病灶多发、大小不等且分布不对称（图1a、2a），5例在侧脑室旁可见“垂直征”（图2a）。②病灶形态、信号:多为斑点状或斑片状,少数为类圆形和椭圆形（图1a、2a）,均表现为T1WI低信号，T2WI高信号（图2a、2b），2例在病灶内可见更长T1更长T2信号。注射Gd－DTPA后9例见异常强化，强化多为不均匀环形强化,少数为斑片状强化（图2c）。6例急性期见灶周水肿。③MR复查：10例患者分别于治疗2～4周、3～6个月及1年后复查，其中4例复查3次，3例复查2次，3例复查1次，所有复查病例见异常信号的范围和数目有不同程度缩小、减少，或吸收，均未见新发病灶（图1b、1c、1f、1g）。

ADEM是中枢神经系统较少见的自体免疫性疾病，常继发于感染和免疫接种后，少数为特发性[1]。本组中11例发病前数天至数周有病毒感染或疫苗接种史,符合本病的诱发因素。多发生于儿童和青少年，无明显性别差异[1]。本组病例平均年龄28.6岁，最小患者3岁。ADEM的病理特点是静脉血管周围的炎性细胞浸润和严重的脱髓鞘病变,轴突和神经细胞保持不同程度完整。由于病变区无病毒检出的证据,故认为本病乃自体免疫损伤所致脱髓鞘疾患而非病毒性脑炎。[2]本病为多灶性，主要累大脑和脊髓的白质,也可累及灰质,后者主要见于基底节、丘脑、甚至皮层灰质。[3]本组资料符合这种特点。因其受累范围广泛，临床症状和体征也表现多样：脑、脑膜和脊髓广泛损害如意识模糊,精神异常,发热惊厥,头疼，脑膜刺激征，共济失调及运动障碍等,脊髓受累严重者可有瘫痪、上升性麻痹、膀胱及肠麻痹，大小便障碍等。[4]意识障碍为本病典型特征。脑脊液无特异性,可以正常,但多数有异常改变。典型表现包括压力增高、淋巴细胞增多（可高达1000/ml）,蛋白含量增多（常<1.0mg/ml）,γ球蛋白及IgG含量增多,MBP水平上升,葡萄糖含量多正常,寡克隆区带（oligoclonalbands）少见。[5,6]ADEM是一种单时相疾病,起病急，发展快,有自限性,很少复发。

ADEM的MR特征：ADEM主要累及脑和脊髓的白质,其MRI有一定特征,表现为侧脑室周围及额颞顶枕白质内多发的斑点或斑片状病灶,部分可见“垂直”征,同时也可见于灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见。病灶多双侧不对称,双侧对称者也有报道。儿童以小脑及脑干多见，累及内囊、胼胝体者罕见。[7]病灶多在T1WI呈低或稍低信号,T2WI和FLAIR为高信号,形态可以呈圆形、椭圆形或不规则形，边缘不锐利，病灶直径多在1.0cm～2.0cm或略小。病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿。病变早期有明显的增强效应,可为多发点、片状实质性强化或病灶边缘的环状强化。T1WI、T2WI信号改变的原因尚未完全明确,可能与水分含量增高、炎症及神经胶质增生,脱髓鞘改变有关,增强效应缘于血脑屏障通透性增高。[2,7]由于ADEM的病程具有单时相的特点,即单次患病,不反复发作,因此治疗后复查MRI应无新病灶出现,亦无异常增强。但实际并非如此,在同一患者可出现不同的强化结果，有学者认为是由于“神经功能静止区”的存在,其临床表现较轻,随着病程延长,至患者就诊时其病灶呈现亚急性特点而不出现强化。另外,有时部分病灶不强化,可能是由于血脑屏障的破坏程度不同而引起；或部分患者在行MRI检查前就已经接受过皮质激素治疗,其病灶强化已不明显，故在多个病灶中,新旧病灶可能混合存在。[7,8]本组资料MRI所见符合上述特征。

鉴别诊断：ADEM的临床表现及MRI征象与首次发作的多发性

硬化（MS）相似,故常常被误诊为此病。与MS相比，ADEM多有明显诱因，发病更急，为单时相病程，极少复发，预后好;而MS为多时相病程，反复发作，预后差，寡克隆区带出现率较高。MRI表现：ADEM除白质外也可累及灰质；而MS多仅累及脑室周围白质，极少累及丘脑。脑灰质特别是丘脑是否受累可作为二者的重要鉴别之一。[2]MRI增强扫描也有一定的帮助，ADEM在急性期病灶通常有增强,恢复期常无增强；而MS具有多时相的特点，其新旧病灶常同时存在,表现为新病灶增强而旧病灶不增强（首次发病的MS例外）。

此外，ADEM还应与病毒性脑炎进行鉴别。病毒性脑炎主要累及皮层及皮层下，以双侧颞、额、顶叶受累最为多见；病灶较大（直径≥5cm多见），多为斑片状、团片状及脑回状；增强后多为片状、结节状或脑回状强化，可伴有脑膜强化。ADEM主要累及皮层下及侧脑室周围白质区，可见“垂直脱鞘”征；病灶较小（直径<5cm），增强后多为不均匀环形强化,无脑回状强化和脑膜强化。[9,10]