长骨造釉细胞瘤

中文名：长骨造釉细胞瘤

英文名：adamantinomaoflongbone

别　名：牙釉质瘤

长骨造釉细胞瘤（adamantinomaoflongbone）是骨的原发低度恶性肿瘤1913年首次由Fischer报道。其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似健康搜索，好发于长骨健康搜索的骨干和干骺端，特别好发于胫骨本病来源不明，可能是中胚叶和上皮组织组合而成。该病极罕见是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤

流行病学：国外报道占原发骨肿瘤的0.3%国内一组46例统计占0.24%刘子君统计占0.32%。

病因：病因不明。

发病机制：大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕，周围皮质增生硬化，剖面为灰白色，质韧，呈结节样结构，可有囊状变及出血，有时可见骨化和钙化，有些病例可侵及软组织。镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同，甚至在同一标本的不同部位也可不一样Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式：①基底细胞型：条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌，这些细胞在巢的中心部位，呈棱形。周围细胞呈立方形或圆柱形，呈栅栏样排列网织纤维包绕细胞野，巢内细胞间网织纤维少，组织结构类似上皮②梭形细胞型：与前面相似只是没有周围的栅栏样细胞排列。有时细胞排列为漩涡样，网织纤维包绕单纯的细胞（中胚层肿瘤的特点），这方面相似于纤维肉瘤。③鳞状细胞型：可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢，细胞呈圆形或多边形，胞质嗜酸性，有角化颗粒，细胞采用Keratin抗体染色为阳性。④腺样结构型：细胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙内有含红细胞的管腔，另一些裂隙空虚被覆细胞，呈立方形或圆柱形，类似腺样结构。网织纤维围绕管腔，同时也分散在细胞间。所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质。基于这些特点容易区分出来健康搜索，但在同一病变中多为几种类型混合存在健康搜索，而以一种为主，其中以基底细胞型最常见，其次为棱形细胞及腺样结构，鳞状细胞型少见。;

实验室检查：无相关实验室检查。其它辅助检查：有典型的X线表现，在胫骨，肿瘤面限于前侧的骨皮质产生一个或数个长而浅的火山口形的X线透亮区外有一骨膜下反应骨的薄壳，病损间有1～2cm的正常骨组织，形成独特的皂沫状缺损（图1）。常合并病理性骨折

临床表现：发病年龄10～70岁，最好发年龄为20～40岁，10岁以前极少见。性别男性略多，Mori报道156例男性占55.8%女性占44.2%最好发的部位为胫骨骨干几乎90%病例发生此部位但在尺骨、腓骨、股骨、桡骨和肱骨均有报道。本病大多为单发，偶见多发有报道（Donald）可与纤维异样增殖症并存。症状与体征：肿瘤生长缓慢，病程长，多以年计，主要为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀，肿物很少生长为大的肿块病变破坏可引起病理性骨折，检查时肿瘤质硬，表面不平可有肌肉萎缩，邻近关节者可影响关节功能。

并发症：可并发病理性骨折纤维异样增殖症可与本病共存。

诊断：对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样，有轻度疼痛，病程较长者，应考虑此病。确诊需依靠病理检查。