褐黄病性关节炎应该如何预防？

时间 : 2009-12-04 06:05:03 来源：jbk.panjk.com

[摘要]

褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病，通常本病可有家族史，男女发病率不同，约为2∶1，而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨，导致椎间盘...

褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病，通常本病可有家族史，男女发病率不同，约为2∶1，而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨，导致椎间盘退行性变和关节病变，即褐黄病样色素沉着，沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。

褐黄病性关节炎的症状

褐黄病性关节炎患者出生后，除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外，并无其他症状，直到20～30岁后因黑尿酸沉积过多，才产生一系列症状。

褐黄病性关节炎患者的主要症状为全身皮肤，巩膜，角膜色素沉着呈褐黄色，耳，鼻，软骨可变成蓝色，鼓膜边缘灰黑色，听力常减退，尿酸沉积于主动脉瓣和二尖瓣则瓣膜变硬而出现杂音，男病常合并黑色前列腺结石。

骨，关节改变一般先侵蚀脊柱，继之膝，肩，髋先后被累及，脊柱炎发生率为10%～15%，男性多于女性，患者主诉腰痛，检查腰板，前凸消失，轻度驼背畸形，姿态与强直性脊柱炎相似，脊柱进行性僵硬，间盘退变，变窄，钙化，边缘性骨赘形成，椎间韧带受累，甚至最后引起骨性强直。

四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变，关节软骨弹性丧失，滑膜纤维化硬度增厚，关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有骨质致密，硬化以及骨赘形成，可导致关节强直，关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着，关节液中有色素沉着的软骨碎屑。

褐黄病性关节炎的预防

褐黄病性关节炎主要是由于遗传性疾病褐黄病所引起，故目前无有效预防措施。为了预防病变累及关节及其它器官，对于诊断为褐黄病的患者，应积极进行控制。

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关键词: 褐黄病关节关节炎

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