红斑狼疮

　　（四）系统型红斑狼疮（SEL）本病累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人亦可发病。临床表现多样和错综复杂，有：

　　1.皮疹约80%～85%患者有皮疹，其中具有典型皮疹者占43%，亦有报告60%～72%病例有皮疹。损害多形性，以水肿性红斑最常见，绿豆至黄豆大，发生在颧颊经鼻梁可融合成蝶翼状。前额、耳垂亦可累及，此外肩胛、上臂、四支大关节伸面、手背、指（趾）节伸面、甲击、指（趾）端和屈面，常部也可发生。颜面蝶形红斑，甲周红斑和指（趾）甲远端下红斑具有特征性，常出现较早，前者是诊断本病的一大症状。另一种损害为斑丘疹，有痒与痛感，可局限性或泛发性，有时呈丘疹或毛囊性丘疹，有时于颜面和其他暴露部位出现水疱、大疱和血疱，大都发生在原有红斑或正常皮肤上，疱液初起溥澈，以后变混浊，亦可血性，疱壁紧张，日光曝晒常是促发因素，疱破后形成糜烂、溃疡、结痂以及疤痕形成。上述红斑等损害消退后，由于基底膜的变化，发生表皮营养障碍，可出现表皮萎缩、色素沉着和角化过度。有时可见瘀点和瘀斑，是由于长时间期应用大量皮质类固醇出现紫癜或血小板减少或皮肤细小的坏死性血管炎引起。有时有结节（约10%0），是由于血栓性血管造成，可发和指（趾）坏疽，重者手、足背亦累及，但罕见，可由于末梢小动脉坏死性血管炎或冷球蛋白血症等引起，常与网状青斑并发。有时呈多形红斑，特别在寒冷季节容易发生。有时出现荨麻疹样损害，带水肿性，红斑上有点状出血或血性水疱混合存在，损害持续不瘙痒，为真皮小血管坏死性血管炎产生的。尚可见红斑肢痛症、弥散性血管内凝血，后者由于大量血小板和红细胞受免疫作用损伤释放出凝血物质所致，在终末期多见。其他有杵状指、泽和油腻，呈枯黄状，易折断脱落，长短渗差；在缓解期毛发可再生。约1/3患者有光敏现象和皮下钙质沉积。

　　粘膜损害累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔，约占20%，呈伴有毛细血管扩张红斑，或弥漫性潮红，其上可见点状出血、糜烂、少数尚有水疱和溃疡等。

　　2.发热约占92%以上，各种热型都可见见及，长期低热较多见。

　　3.骨关节90%以上病例有关节疼痛，有时周围软组织肿胀，有时象风湿性关节炎，呈游走性，多发性，且可呈现红肿热痛；或表现为慢性进行多发性关节炎，常累及指趾关节似类风湿性关节炎。5%～10%病例髋、肩和膝等关节可发生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及，其次肱骨头、胫骨头等，单侧或两侧受累。

　　4.肾约75%病例受累，经肾穿刺活检有肾损害者占80%～90%，尸检发现率几乎达100%，表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白质。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后者可出现尿毒症。肾穿刺活检所见病理变化可分为局灶性增殖性肾小球肾炎型和弥漫性增殖性肾小球肾炎型，前者较轻，后者较剧，且进展较快，预后差。肾病综合征分为真性和假性两种，所谓真性者指具有典型肾病综合征的临床和实验室表现，即全身水肿，伴不等程度腹水、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白多数正常或偏高。与所谓假性狼疮性肾病综合征不同者，为后者血胆固醇正常或低下，病情较重且预后差。肾病综合征的病理变化为膜性肾小球炎，或弥漫性增殖性肾小球肾炎，后者除大量蛋白尿外，尿中可有较多红细胞和管型，肾功能受损和高血压。亦有部分病例仅有轻度蛋白尿而无任何肾脏损害的临床征象，病理变化常为系膜型。

　　5.心血管约有50%～89%患者有心脏症状，超声检出率36%～88%、尸体检出率53%～83%。心包炎最常见，以干性为多，为纤维素性心包炎，也可能积液，积液多时可见心包堵塞症状，如二层心包粘连，可使主包腔闭塞，造成缩窄性心包炎。患者除心前区不适及气急外，最主要的症状是心前区疼痛和心包磨擦音或心影增大，心音减弱，超声心动图检查诊断率高，心包积液中可查见LE细胞。

　　心肌炎常见，一般可有气短、心前区疼痛心动过速，心音减弱，奔马率，心律失常，脉压小、继之出现心脏扩大，可导致心力衰竭。心电图可出现相应改变如低电压，ST段抬高，T波平坦或倒置，PR间期延长。临床上可无任何症状而在某种诱因下突然发生；有些病变，生前难于诊断。

　　心内膜炎典型疣状心内膜炎（Libman-acks心内膜炎）常与心包炎并存，在生前较难作出诊断，主要是壁层心内膜受损症状不明显。当病变累及瓣膜时，常见的为二尖瓣，偶尔主动脉瓣和三尖瓣同时亦被累及，引起瓣尖乳头肌挛缩、粘连变形或腱索断裂，造成瓣膜狭窄或闭锁不全，心内膜内形成血栓可脱落引起栓塞，心内膜炎还可成为感染性心内膜炎的基础。彩色多普勒超声检查为无创伤性显示瓣膜及形态的最佳方法。

　　此外，可出现心律失常，呈房性、室性早搏和快速心率以及各级房室传导阻滞，主要由于全心炎症扩展侵犯房室或左右束支，加以冠状动脉炎使窦房结、房室结和房室附近动脉管腔变窄，使传导系统产生局限性退行性变所致。

　　约50%病例可有动脉炎和静脉炎，比较常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎。少数可出现冠状动脉炎，常累及左前降支，临床上可因冠状动脉供血不足而发生心绞痛，较大的冠状动脉炎能导致心肌梗塞。

　　此外部分病例可有周围血管病变如血栓闭塞性脉管炎和游走性静脉炎等。

　　6.呼吸系统在整个病程中，胸膜和肺受累分别为36%和7%，可发生胸膜炎，多为干性，也可为湿性，积液少量或中等量，两侧发生频率相仿，约1/3病例为双侧性。

　　急性狼疮性肺炎的患病率为1%～4%，患者有发热、干咳、气急，偶见咯血，低氧血症常见，X线显示单侧或双侧肺浸润，以两下肺野多见，可伴肺不张，横膈抬高和胸腔积液。也要发生慢性间质性肺炎，从肺泡炎到纤维化各种病理改变可以交织并存，X线特征为肺部片状浸润斑，多见于肺基底段，往往持续存在多日，可引起肺不张，甚至呼吸衰竭，亦可见条索状，网状或斑点状阴影。肺动脉受侵犯（肺动脉炎）可发生咯血、空洞；常合并尤其终末期小叶性肺炎。

　　7.神经系统往往在急性期或终末期出现症状，少数作为首发症状表现。可呈现为各种精神障碍如躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。也可以出现多种神经系统症状，如中枢神经系统受累，常见的有颅压增高、脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎及蛛网膜下腔出血等，并出现相应症状如头痛、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、昏迷、偏瘫、截瘫，病变严重时可导致死亡。颅神经亦可受累，常见的为Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对神经，周围神经病变少见。

　　8.消化系统约40%病例有消化道症状，常见有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。腹痛可能与腹膜炎、肠炎、肠系膜炎或腹膜后结缔组织病变有关。多为脐周隐痛，严重时类似外科急腹症。胃肠道病变主要是血管壁病变的结果。

　　9.淋巴网状系统约半数病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、腋下肿大为多见。肿大淋巴结一般无压痛，质软，有时肿大很明显，以致误诊为淋巴结结核或淋巴病瘤。病理检查示慢性非特异性炎症，约1/3病人有肝肿大，极少引起黄疸和肝硬化。1/5病例有脾肿大。