什么是间质性肺疾病？ ―红斑狼疮

时间 : 2009-12-04 08:13:51 来源：www.hblc666.com

[摘要]

,肺纤维化,文章中心,红斑狼疮

弥漫性间质性肺疾病（diffuseinterstitiallungdisease，DILD简称ILD）是以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺泡炎症伴间质纤维化为基本病变的一大组异质性疾病组成的疾病谱。由于这些疾病在临床表现、放射学影像和肺生理功能等方面具有某些相似点，组织病理学基本变化也有某些共同性。因此，可以将ILD的表现视为临床-放射学-非生理学-病理学综合症。

解剖学间质是指肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞间的基底膜所在的显微解剖学潜在的腔隙及其所含的细胞外基质成分（extracellularmatrix，ECM），诸如，间质巨嗜细胞、网状细胞及各种胶原蛋白、弹力蛋白及多糖蛋白类等。然而，ILD病变实际并非仅限于此间质间隙，它也累及肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞和间胚叶细胞及其周围结组织。当肺泡壁炎症扩展，则将累及肺泡腔、肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管及其伴行的血管、淋巴管和气道周围结缔组织。ILD炎症纤维化使肺泡结构破坏、肺容积缩小、肺泡－毛细血管膜功能单位丧失，DLco降低和通气/血流失衡导致低氧血症，呼吸衰竭。因此，ILD这一命名容易引起混淆，它实际是以肺泡单位炎症和间质纤维化为基础病变的弥漫性肺疾病（DLD）。鉴于ILD命名多年，在明确界定其定义和内涵的情况下，目前仍沿用ILD这一疾病名称。

　　
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